Неонатальный (транзиторный) холестаз
Нарастание интенсивности желтухи, ее зеленоватый оттенок наряду с постепенным увеличением размеров печени, изменением ее консистенции от эластичной до плотной, появление ахолии стула и темного цвета мочи свидетельствуют о нарушении экскреторной функции гепатобилиарной системы - синдроме холестаза. Лабораторным подтверждением данного синдрома служит повышение прямой фракции билирубина более чем на 15-20% от уровня общего билирубина, увеличение концентраций холестерина, β-липопротеидов, желчных кислот, а также уровня ферментов щелочной фосфатазы и ГГТ.
Морфофункциональные особенности печени и желчных протоков у новорожденных, которые характеризуются высоким уровнем синтеза желчных кислот и незрелостью их печеночно-кишечной циркуляции, предрасполагают к нарушению оттока желчи. У новорожденных отмечается несоответствие между повышенной продукцией билирубина, желчных кислот и других компонентов желчи и ограниченной способностью к их выведению из организма. В норме на 4-7-е сутки образуется намного больше желчных кислот, чем у взрослых. Желчные кислоты новорожденных называются атипичными в связи с наличием на их поверхности дополнительных гидроксильных групп, уменьшающих индекс их токсичности и вместе с тем значительно снижающих их холекинетическую
активность. Относительная незрелость ферментных систем печени, обеспечивающих захват компонентов желчи из крови, их внутриклеточный транспорт и экскрецию во внутрипеченочную желчную систему, повышенная проницаемость межклеточных соединений, низкая экскреторная активность по желчевы-водящей системе и повышенная реабсорбция компонентов желчи в кишечнике способствуют медленному выведению желчи и повышенному содержанию желчных кислот и других компонентов желчи в крови. Это проявляется у новорожденных относительным увеличением размеров печени (до 2 см ниже реберной дуги), повышением прямой фракции билирубина до 15-20% уровня общего билирубина, более высоким содержанием в крови ферментов (щелочной фосфа-тазы, ГГТ и желчных кислот) и может рассматриваться в этот период как физиологическое состояние. Полное становление механизмов образования желчи и ее печеночно-кишечной циркуляции заканчивается после месячного возраста, достигая уровня взрослого к 3-6 мес.