Е.В. Шутов
Кальцифилаксия (кальций + греч. phylaxis - охрана, меры самозащиты) - приобретенное состояние повышенной чувствительности организма к кальцию.
В настоящее время в литературе больше принят термин - КУА [5]. Данный синдром является потенциально опасным для жизни состоянием, особенно у пациентов с терминальной хронической почечной недостаточностью. Однако кальцифилаксия может возникнуть и у пациентов без заболеваний почек, чаще при первичном ГПТ, опухолях, заболеваниях печени (табл. 12.1).
Предыдущие небольшие исследования показали, что у больных на гемодиализе КУА встречается в 1,3-4,5 случаев на 100 пациенто-лет, однако точная распространенность этого синдрома до сих пор остается неизвестной [2, 3]. Число зарегистрированных случаев КУА увеличилось в последние годы, что, вероятно, связано с большим вниманием к этой проблеме и распространению знаний об этой патологии. Так, недавно был создан мультинацио-нальный регистр этих состояний: www.calciphylaxis.net (European Calciphylaxis Network).
Таблица 12.1. Этиология неуремической кальцификации. Адаптировано из [1]
&hide_Cookie=yes)
Термин кальцифилаксии впервые ввел в 1962 г. Г. Селье для описания некроза кожи у животных, вызываемого воздействием определенных веществ (таких как паратгормон и витамин D) в ходе экспериментов [4]. Однако эти поражения отличаются от поражений КУА, описанных в организме человека. Данное Селье определение кальцифилаксии - «состояние индуцированной системной гиперчувствительности, когда мягкие ткани отвечают на провоцирующие агенты стремительной, хотя иногда и преходящей локальной кальци-фикацией» - близко к современным представлениям о сосудистой кальцификации. Однако столь стремительно, как в экспериментах Селье (3-5 дней), сосудистая кальцификация не развивается; более того, сама по себе она неспособна привести к острой ишемии кожи. Кальцификация развивается как активный клеточный процесс, а не как простая преципитация кристаллов фосфата кальция. Иногда рядом с кальцинированной медией подкожной артериолы выявляются гистологические признаки неоостеогенеза. Известно, что при инкубации гладкомышечных клеток сосудов в среде с высоким содержанием кальция или фосфатов они меняют свой фенотип на остеогенный и кальцифицируются. Для развития кальцифилаксии необходим и стеноз артериолы, и сосудистый тромбоз, однако эти два процесса разделены по времени, клинически и этиологически. Стеноз артериол за счет кальцификации медии и субинтимального фиброза прогрессирует постепенно и клинически не проявляется. Напротив, тромбоз сосуда развивается остро и характеризуется болезненной ишемиче-ской пурпурой. Соответственно факторы риска развития этих процессов и возможные вмешательства различаются. Гистопатологическая экспертиза повреждений КУА человека показывает кальцификацию