К анемиям, обусловленным гипофункцией костного мозга, относятся состояния, сопровождающиеся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, в основе которых лежат нарушения эритропоэза вследствие уменьшения гемопоэтического плацдарма в костном мозге или развития так называемого неэффективного эритропоэза за счет избыточного апоптоза клеток эритрона.
Апластическая анемия - заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией в периферической крови и гипоклеточным (вплоть до полной аплазии) костным мозгом.
Гистологическое исследование при этом патологическом состоянии выявляет сокращение плацдарма кроветворения и замещение деятельной кроветворной ткани жировой тканью. Апластическая анемия как самостоятельная нозологическая единица представляет группу патологических состояний, отличающихся по этиологии и патогенезу. Помимо этого, все апластические анемии можно разделить на врожденные и приобретенные.
Апластическая анемия
Заболеваемость. Патогенез
Клиническую картину апластической анемии впервые описал Эрлих в 1888 г., а врожденные формы с поражением трех ростков кроветворения - Фанкони в 1927 г. Первоначально термин «апластическая анемия» использовался только в тех случаях, когда не удавалось выявить этиологию - причину миелосупрессии. Однако с 1960-х гг. апластической анемией стали называть все патологические состояния, сопровождающиеся панцитопенией в периферической крови в результате значительного уменьшения объема гемопоэтической ткани в костном мозге и превалирования жировых клеток. Заболеваемость апластической анемией значительно отличается в различных странах и регионах мира. Ежегодная заболеваемость колеблется от 0,5 до 3 случаев на 1 млн населения в год. Этиологический фактор примерно в половине случаев неизвестен, а в остальных возникновение заболевания связывают с различными химическими (включая медикаментозные - антибиотики из группы левомицетина и макролидов, сульфаниламидные препараты, нестероидные противовоспалительные средства, противотуберкулезные препараты, препараты золота; различные миелотоксические вещества - бензол и производные, нитроэмали, лаки и пр.), физическими факторами (ионизирующая радиация, токи сверхвысокочастотного излучения), инфекциями (постгепатитные формы апластической анемии, ассоциированные с цитомегаловирусной, парвовирусной, герпетической инфекциями).