ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
А.С. Галявич
Определение
ЛГ - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое равно или более 25 мм рт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца.
Эпидемиология
Точных данных по заболеваемости ЛГ нет в связи с разнородностью причин, приводящих к высокому давлению в ЛА.
Классификация легочной гипертензии
Выделяют 5 групп ЛГ:
• группа 1 - идиопатическая легочная АГ (ИЛАГ) - ранее называлась первичная ЛГ;
• группа 2 - ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца;
• группа 3 - ЛГ, связанная с патологией легких и/или гипок-семией;
• группа 4 - хроническая тромбоэмболическая ЛГ;
• группа 5 - ЛГ неизвестного или смешанного генеза.
Группы 2-4 ранее назывались вторичными ЛГ. С практической точки зрения вполне оправданно использование прежней терминологии - первичная ЛГ и вторичные ЛГ.
В данной главе рассматриваются вопросы только ИЛАГ.
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия
ИЛАГ - клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин пре-капиллярной ЛГ, таких как ХОБЛ, хроническая тромбоэмболи-ческая ЛГ или другие редкие болезни.
Этиология ИЛАГ неизвестная, в связи с чем она и называется идиопатической. Тем не менее выделяют агенты, которые могут индуцировать ИЛАГ (табл. 22.1).
Таблица 22.1. Лекарственные средства и токсины, индуцирующие легочную артериальную гипертензию (European Society of Cardiology, 2015)
| | |
Аминорекс. Фенфлурамин. Дексфенфлурамин. Рапсовое масло. Бенфлуорекс*. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (у новорожденных, матери которых принимают эти лекарства) | Амфетамины. Дазатиниб. Л-триптофан. Метамфетамины | Кокаин. Фенилпропаноламин. Зверобоя продырявленного травы экстракт (Зверобой*). Амфетаминоподобные. Интерферон α и β. Хемотерапевтические агенты, такие как алкилирующие [Митомицин (Митомицин С*), циклофосфамид] |
Эпидемиология идиопатической легочной артериальной гипертензии
Точных данных по распространенности ИЛАГ нет. Показатели заболеваемости ИЛАГ колеблются в пределах от 2,4 до 5,9 случаев на 1 млн взрослого населения в год.
Имеется выраженное гендерное различие в заболеваемости ИЛАГ - соотношение женщин и мужчин составляет 1,7:1.