ВВЕДЕНИЕ
Болезнь Шегрена [БШ; синдром Шегрена (СШ) в зарубежной литературе] - ИВРЗ неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах с развитием паренхиматозного сиаладенита с ксеростомией и сухого кератоконъюнктивита с гиполакримией. СШ развивается у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще РА, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (такими как хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях. Заболеваемость БШ колеблется от 100 до 1000 на 100 000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при СШ в 3 раза выше, чем в популяции.
Болезнь (синдром) Шегрена - аутоиммунное системное ревматическое заболевание, характеризующееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, и хроническим прогрессирующим течением.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические признаки, способствующие диагностике БШ
Поражение секретирующих эпителиальных желез (аутоиммунный эпителиит).
• Слюнные железы поражаются у всех больных по типу рецидивирующего сиаладенита (чаще паротита, реже субмаксиллита) или наблюдается постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез, крайне редко малых слюнных желез слизистой оболочки полости рта. При сиалографическом исследовании выявляется паренхиматозный паротит, нередко в сочетании с сиалодохитом, и крайне редко выявляется изолированный сиалодохит.
• Различной степени тяжести сухой конъюнктивит/кератоконъюнктивит (снижение слезовыделения по стимулированному тесту Ширмера <10 мм за 5 мин, дистрофия эпителия конъюнктивы и роговицы I- III степени, нитчатый кератит, ксероз роговицы) присутствует у всех больных в зависимости от длительности течения и определяемой стадии развития заболевания. Язва с возможной перфорацией роговицы является серьезным осложнением текущего сухого кератоконъюнкти-вита.
• Хейлит, рецидивирующий афтозный/грибковый стоматит, сухой суб-атрофический/атрофический ринофаринголарингит, трахеит и бронхит относится к числу основных проявлений поражений слизистой оболочки полости рта и дыхательного дерева.
• Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек с формированием билиарных поражений печени и канальцевого ацидоза.