ВВЕДЕНИЕ
Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, - представитель склеродермической группы болезней, включающей также очаговую склеродермию, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерму Бушке, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы. Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функций органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни. Заболеваемость составляет 3-20 случаев на 1 млн населения в год, распространенность - 30-300 случаев на 1 млн. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5-7:1), с дебютом в возрасте 30-60 лет. Лечение больных ССД должно быть по возможности ранним, комплексным и проводится в зависимости от клинической формы, скорости прогрессирования заболевания и выраженности органной патологии. Необходимо длительное лечение, которое может быть пожизненным.
ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ
ССД, или прогрессирующий системный склероз, - полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу феномена Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.