ВВЕДЕНИЕ
Антифосфолипидный синдром (АФС) - симптомокомплекс, включающий рецидивирующие тромбозы (артериальный и/или венозный), акушерскую патологию (чаще синдром потери плода) и связанный с синтезом аФЛ: аКЛ, и/или ВА, и/или антител к β2-гликопротеину I (анти-β2-ГП-1).
Истинная распространенность АФС в популяции неизвестна. Частота обнаружения аФЛ в крови здоровых людей составляет в среднем 1-5% и увеличивается у лиц пожилого возраста, при инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях и на фоне приема некоторых лекарственных препаратов.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Код по МКБ-10.
D68.8. Другие уточненные нарушения свертываемости (в разделе «Другие нарушения свертывания крови»; коагуляционные дефекты, связанные с наличием ВА).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Диагностические критерии АФС.
Международные диагностические критерии АФС представлены в табл. 5.1.
Риск развития тромбозов.
Риск развития тромбозов ассоциируется с профилем аФЛ.
• Высокий риск.
◊ Обнаружение ВА.
◊ Обнаружение трех типов аФЛ (ВА + аКЛ + анти-β2-ГП1).
◊ Постоянное обнаружение аКЛ (средний/высокий уровень) (только при СКВ).
• Низкий риск.
◊ Периодическое обнаружение ВА, или аКЛ, или анти-β2-ГП1 (низкий или средний уровень).
Более подробная характеристика клинического значения лабораторных маркеров АФС представлена в главе 17. Клинические варианты АФС.
• Вторичный АФС.
• Первичный АФС.
• Катастрофический АФС.
• Серонегативный АФС.
• Вероятный АФС, или преАФС.
• Микроангиопатический АФС;
• Перекрестный синдром.
АФС подразделяется на первичный и вторичный, развивающийся на фоне СКВ или других аутоиммунных заболеваний, волчаночноподобного синдрома, а также инфекции, опухоли, лекарственных препаратов и СВ. Однако, поскольку первичный АФС может быть вариантом дебюта СКВ, достоверный диагноз может быть поставлен только в процессе длительного наблюдения за пациентами. К подтипу первичного АФС относится синдром Снеддона - сочетание цереброваскулярных нарушений и сетчатого ливедо.
Катастрофический АФС характеризуется распространенным тромбозом, часто приводящим к полиорганной недостаточности и гибели пациентов, несмотря на лечение.