Глава 12. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Ю.В. Шатохин, И.В. Снежко, О.Н. Шатохина

ПУРПУРА (ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ) И ДРУГИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

Первичная иммунная тромбоцитопения (МКБ-10 - D69.3) - первичное заболевание кроветворной системы, представляющее собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению (количество тромбоцитов в периферической крови менее 100×10⁹/л), возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин. Впервые это патологическое состояние описано в 1960 г.

Ранее это патологическое состояние чаще обозначалось как идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения или идиопатическая тромбоцитопения. Однако в результате проведенных в последние годы исследований стало понятно, что наряду с традиционным представлением о повышенной аутоиммунной деструкции тромбоцитов сложилось понимание более сложного патогенеза заболевания, включающего нарушения образования тромбоцитов на фоне поражения клеточно-гуморального звена иммунной системы.

Это заболевание встречается в детском возрасте, но частота его выявления нарастает с возрастом. Среди молодых людей это патологическое состояние преобладает у лиц женского пола. Однако в возрастных группах от 70 до 99 лет среди больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) преобладают мужчины.

Выделяют следующие формы первичной иммунной тромбоцитопении:

• впервые диагностированная (продолжительность менее 3 мес с момента диагностики);

• персистирующая (продолжительностью 3-12 мес);

• хроническая (продолжительностью более 12 мес).

Начало заболевания обычно бессимптомное и не связано с наличием какойлибо предшествующей вирусной или другой инфекции, в большинстве случаев переходит в хроническую форму.

Клинические проявления первичной иммунной тромбоцитопении вариабельны: от отсутствия клинических проявлений и минимальных геморрагических проявлений на коже и слизистых до тяжелых кровотечений и кровоизлияний во внутренние органы. Часто усугубление геморрагических проявлений на фоне тромбоцитопении может произойти на фоне присоединения другой патологии (например, почечная недостаточность, поражения печени и т.д.) или беременности.