11.1. ОСТРОЕ ПОЧЕЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И НЕКРОТИЗИРУЮЩИХ ВАСКУЛИТАХ
Тяжелое поражение почек развивается у 50-80% больных системными заболеваниями. Так, в Европе и США распространенность СКВ составляет 40 случаев на 100000 населения, у 60% больных СКВ развивается волчаночный нефрит. ОПН чаще всего осложняет СКВ, АНЦА-ассоцированные (малоиммунные васкулиты). К последним относят гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), микроскопический полиангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс). Распространенность АНЦАнефритов достигает в Европе 1-2 случая на 100000 населения. Более редкие причины ОПН - геморрагический
васкулит, узелковый периартериит, синдром Гудпасчера, системная склеродермия.
Поражение почек в рамках некротизирующих васкулитов и синдром Гудпасчера характеризуются маллоиммунным (АНЦА-ассоциированным) или антительным пролиферативным БПГН и в половине случаев ассоциированы с тяжелым поражением легких - ПОН в виде почечнолегочного синдрома. При СКВ ОПН типична для иммунокомплексного диффузного пролиферативного волчаночного нефрита. При этом ПОН развивается редко - при СКВ, осложненной АФС (цереброваскулитом) или острым ДВС-синдромом. При HCV-позитивном васкулите ОПН нередко осложняет рецидивы МБПГН с выраженной смешанной криоглобулинемией II типа. При геморрагическом васкулите быстропрогрессирующее течение наблюдается в 10% случаев иммунокомплексного IgA-нефрита. При узелковом периартериите некротизирующий иммунокомплексный HBV-позитивный васкулит почечных артерий мышечного типа с множественными аневризмами и инфарктами почки приводит к ишемической нефропатии с активацией почечной РААС. Развивающаяся при этом неконтролируемая ренальная АГ (т.е. ЗАГ) с фибриноидным некрозом сосудов, вторичным поражением клубочков и ускоренным нефросклерозом является одной из основных причин необратимой ОПН и энцефалопатии. Острая склеродермическая нефропатия проявляется генерализованной гиперплазией интимы мелких артерий почек с фибриноидным некрозом артериол и капиллярных петель клубочков. ОПН быстро прогрессирует на фоне формирования тромботической микроангиопатии с неконтролируемой ренинзависимой АГ, кортикальных некрозов и тяжелой сердечной недостаточности.