Н.В. Махнева, Ю.С. Бутов
Буллезные дерматозы составляют особую группу, в которую входят:
• обыкновенная пузырчатка с клиническими вариантами;
• пемфигоид Левера или парапемфигус с рубцующим пемфигоидом;
• герпетиформный дерматит Дюринга с герпесом беременных;
• пузырчатка врожденная Гужеро-Хейли-Хейли и др.
В целом по РФ регистрируется около 1% больных буллезными дерматозами.
ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА
Истинная пузырчатка (Pemhigus vera) подразделяется на следующие типы.
• L10. Пузырчатка обыкновенная (пемфигус).
• L10.1. Пузырчатка вегетирующая.
• L10.2. Пузырчатка листовидная, или эксфолиативная, пузырчатка.
• L10.3. Пузырчатка бразильская.
• L10.4. Пузырчатка эритематозная себорейная.
• Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами.
• Пузырчатка паранеопластическая.
Пузырчатка вульгарная, обыкновенная Эпидемиология
Истинная пузырчатка (Pemhigus vera) составляет 0,74-2,8% от всех кожных заболеваний. Отмечается тенденция к увеличению количества таких больных в крупных дерматологических центрах. Процент женщин, больных пузырчаткой, составляет от 60 до 70%. Имеются отдельные наблюдения, свидетельствующие об «омоложении» пузырчатки до 18-25 лет, но в большинстве случаев она чаще возникает в возрасте 40-60 лет, однако нередко встречается и в 60-70 лет. В редких случаях пемфигус возникает у детей. Определяется некая эндемичность среди народов, проживающих в Средиземноморье, у лиц еврейской национальности и у индийцев.
Истинная пузырчатка (pemphigus verus, pemphigus acantholyticus) - аутоиммунное заболевание, при котором в крови образуются пемфигусные антитела класса IgG к межклеточной склеивающей субстанции шиповидного слоя - белку десмосомальной адгезии. Установлена ассоциация HLA с антигенами DR4, DR14, DQ1, DQ3 (Ruocco V. et al., 2008).