Сосудистая патология, ассоциированная с ДАК, раскрывается в Американских [1] (AHA/ACC, 2014) и Европейских [2] (ESC, 2012) рекомендациях по лечению клапанных пороков сердца и рекомендациях Европейского общества кардиологов по АГА 2014 г. [3].
Пациенты с ДАК часто имеют сопутствующую аортопатию в виде дилатации/коарктации аорты с высокой вероятностью риска ее расслоения и разрыва.
3.1. ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН
3.1.1. Эпидемиология
Обладая уровнем распространенности среди населения до 1-2%, ДАК является наиболее часто встречающимся врожденным пороком сердца [4, 5]. Мужчины поражаются чаще, чем женщины, с отношением от 2:1 до 4:1 [6-8]. У >70% пациентов ДАК является результатом слияния левой коронарной створки (ЛКС) и правой коронарной створки (ПКС). Слияние ПКС с некоронарной створкой (НКС) встречается в 10-20%, а сращение ЛКС с НКС - в 5-10% [9]. Истинные двустворчатые клапаны и клапаны с единой комиссурой встречаются очень редко.
3.1.2. Типы двустворчатого аортального клапана
Схематичные изображения типов ДАК представлены на рис. 3.1.
3.2. РАСШИРЕНИЕ АОРТЫ ПРИ ДВУСТВОРЧАТОМ АОРТАЛЬНОМ КЛАПАНЕ
У пациентов с ДАК, в том числе без гемодинамических нарушений на клапане, чаще имеется расширение корня и восходящего отдела по сравнению с субъектами соответствующего возраста и пола с трех-
&hide_Cookie=yes)
Рис. 3.1. Типы бикуспидального аортального клапана при трансторакальной эхокардиографии: тип 1 - полное сращение правой и левой коронарных створок (комиссуры на10и5ч, асимметрия некоронарной створки меньшая); тип 2 - полное сращение правой и некоронарной створок (комиссуры на 1 и 7 ч, асимметрия левой коронарной створки большая); тип 3 - полное сращение левой и некоронарной створок (комиссуры на 2 и 8 ч или на 1 и 7 ч, асимметрия правой коронарной створки большая); тип 4 - как тип 1, но с симметричными створками; тип 5 - как тип 1, но без перемычки от сращения створок; тип 6 - как тип 1, но с неполным сращением створок. R - правая коронарная створка, L - левая коронарная створка, N - некоронарная створка