Желтуха (греч. icterus) - желтое окрашивание кожного покрова и видимых слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из-за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения. Нормальные пределы общего билирубина сыворотки крови (при определении по методу Иендрашика) колеблются от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Общее содержание билирубина представлено непрямым (неконъюгированным, свободным) билирубином - до 16,5 мкмоль/л, прямым (конъюгированным, связанным) билирубином от 0 до 5,1 мкмоль/л. Обычно при осмотре больного желтуха обнаруживается при уровне билирубина в сыворотке крови равном 40-60 мкмоль/л (2-3 нормы).
Патогенетические механизмы обмена билирубина и развития синдрома желтухи
Основная часть билирубина образуется из гема, небелковой части гемоглобина, который распадается до железа и промежуточного продукта биливердина при разрушении стареющих эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Далее биливердин превращается в билирубин с помощью фермента биливердинредуктазы. Этот, нерастворимый в воде, билирубин называют неконъюгирован-ным (непрямым, свободным) билирубином, он транспортируется в плазме в виде тесного соединения с альбумином и не может проходить через мембрану почечных клубочков. Следовательно, этот билирубин не может появляться или обнаруживаться в моче. Механизм поглощения билирубина печенью и значение внутриклеточных связывающих белков до конца не выяснены. Поглощение билирубина осуществляется быстро и, вероятно, с участием активного транспорта, но без одновременного поглощения связанного с ним альбумина плазмы. Неконъюгированный билирубин концентрируется в печени, где соединяется с глюкуроновой кислотой с образовани-