ВПР - гетерогенная группа аномалий, включающая многообразные изолированные, системные и множественные пороки развития различных органов и систем генетической, тератогенной и мультифакториальной этиологии.
Актуальность проблемы за последние годы возросла в связи с широким внедрением в практику современных методов пренатальной диагностики, что создало основу для активной профилактики рождения детей с множественными аномалиями развития и их своевременного хирургического лечения.
В 40-50% случаев жизнь и здоровье детей с аномалиями развития можно сохранить при условии диагностики и хирургической коррекции врожденного дефекта в первые часы жизни. Наиболее частые пороки развития плода, при которых возможна хирургическая коррекция, - аномалии ЖКТ (омфалоцеле, гастрошизис, атрезия пищевода, различных отделов кишечника, диафрагмальная грыжа) и мочевыделительной системы (мультикистоз почки, пиелоэктазия, гидронефроз).
В большинстве случаев пороки развития ЦНС, тяжелые пороки сердца и других жизненно важных органов являются причиной перинатальной, младенческой смертности или детской инвалидности. Отдельные врожденные пороки могут быть полностью или частично функционально компенсированы и могут существенно не влиять на здоровье и развитие ребенка после рождения. Определение прогноза при врожденном пороке развития у плода в каждом случае требует индивидуального подхода и профессионального анализа множества конкретных особенностей.
Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
• O35. Медицинская помощь матери при установленных или предполагаемых аномалиях и повреждениях плода.
Эпидемиология
По данным ВОЗ, распространенность врожденных аномалий у детей составляет 6 на 1000 родов [1]. Распространенность врожденных пороков в России в настоящее время составляет 12 на 1000 родов (2014) [2]. В структуре причин перинатальной и младенческой смертности доля врожденных аномалий развития составляет 20,6 и 20% соответственно.