Лимфангиоматоз - редкий, малоизученный порок развития лимфатической системы. Он характеризуется распространенными разрастаниями лимфангиоматозных структур, состоящих из множества разделенных перегородками лимфатических полостей и щелей, выстланных эндотелием и заполненных лимфой и хилусом. В стенках и перегородках полостей и щелей имеются пучки гладкомышечных волокон, пролиферацию которых иногда наблюдают в стенках этих полостей и щелей, в лимфатических сосудах и узлах - лимфангиоми-оматоз [177].
Лимфангиоматоз поражает грудной проток, лимфатические узлы и сосуды средостения и легких, забрюшинной клетчатки и брюшной полости, почек, мягких тканей. У некоторых больных он сопровождается лимфангиоматозом костей и патологическими переломами [60].
Клиническая картина
Клиническая картина, тяжесть состояния больного и прогноз зависят от распространенности поражения, объема потери хилуса, инфекционных осложнений. Заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких десятков лет.
Различают две формы лимфангиоматоза: локализованную с наличием опухоли, располагающейся в средостении или забрюшинно, и диффузную с поражением легких.
У большинства больных с обеими формами лимфангиоматоза главные клинические симптомы связаны с истечением хилуса и образованием хилоторакса, хилоперитонеума, хилоперикарда, хилоскротума; иногда возникают хилурия, кожные лимфатические свищи.
Хилорея возникает вследствие разрыва патологически измененного грудного протока или лимфангиоматозных структур. Такие разрывы иногда не видны невооруженным глазом, и хилорея имеет как бы диффузный характер. Истечение хилуса, как правило, хроническое и влечет за собой значительную его потерю.
Больной К., 11 лет, поступил в Центр хирургии с жалобами на увеличение в объеме левого бедра, отечность нижней половины туловища, слабость, одышку. Опухоль в левой половине паховой области, которая увеличивалась по мере роста ребенка, отмечена с рождения. В возрасте ребенка 5 лет иссечена опухоль левого бедра (лимфангиома). Через 1 год после операции на коже бедра появились мелкие опухолевидные образования, которые распространялись на наружные половые органы и нижнюю половину брюшной стенки. За 2 мес до поступления в левой плевральной полости обнаружена жидкость. При пункции получено 70 мл жидкости, которая по виду напоминала молоко и при лабораторном исследовании оказалась хилусом. При бактериологическом исследовании из хилуса высеян Staphylococcus epidermidis. Проводили антибактериальное лечение.