Врожденные пороки сердца (ВПС) - распространенная патология, обусловливающая высокую смертность детей первого года жизни. В Соединенных Штатах частота рождения детей с ВПС составляет около 12-14 на 1000 живорожденных в год, ежегодно в России рождается свыше 10 000 детей с врожденными аномалиями сердца и магистральных сосудов.
Пациенты с данной патологией уже в раннем возрасте часто имеют значительный дефицит массо-ростовых показателей и, в отличие от взрослых пациентов с сердечной кахексией (что имеет место только в терминальных стадиях), нуждаются в длительной адекватной нутритивной поддержке для оптимального развития еще в дооперативном периоде. Это подчеркивает важность нутритивного скрининга и вмешательства уже в амбулаторных условиях.
Пациенты с ВПС отстают в физическом и психомоторном развитии от своих сверстников, у них снижена познавательная деятельность, способность к концентрации внимания, имеет место нарушение внутрисемейных отношений. Психологическая дезадаптация, сопровождающаяся вегетативной неустойчивостью, приводит к снижению уровня социальной активности этих больных.
С рождения и в течение первых 2 лет жизни у детей с ВПС масса тела и рост часто ниже возрастной нормы. Во многих работах показано, что значительная часть детей с ВПС, осложненными застойной сердечной недостаточностью (СН), имеют выраженную задержку физического развития, т.е. массо-росто-вые показатели значительно ниже, чем среднестатистические показатели для конкретного возраста. Например, пациенты с цианотическими пороками (тетрада Фалло c атрезией легочной артерии, ТМА и др.) часто имеют низкий вес и рост по сравнению со здоровыми младенцами. Дети раннего возраста с ацианотическими пороками и большим лево-правым сбросом (крупный открытый аортальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки) часто имеют сниженную прибавку веса, но рост может быть нормальным в раннем возрасте. Однако при больших дефектах межжелудочковой перегородки и других тяжелых пороках сердца, особенно в присутствии легочной гипертензии, часто развивается сильное отставание в росте.