Черкесова А.У., Раджабова Акимова Д.М.
Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ) (МКБ-10 - жировая дегенерация печени, не классифицируемая в других рубриках K76.0) - одно из самых тяжелых осложнений беременности, относится к редким видам гестоза. Частота встречаемости 1:13 000 родов. Материнская смертность составляет 8-18%, перинатальная - 23%. Этиология острого жирового гепатоза печени у беременных точно не выяснена. К предрасполагающим факторам относят вирусную инфекцию, интоксикации и ПЭ. Существует мнение, что ОЖГБ и преэклампсия - проявления одного заболевания. Частота их сочетания имеет место в 30-60% случаев. ОЖГБ в 3 раза чаще развивается во время беременности плодом мужского пола, в 9-25% при многоплодной беременности, преимущественно в сроки 32-36 нед.
Согласно современным представлениям, ОЖГБ относят к мито-хондриальным цитопатиям, при которых жировое перерождение печени является проявлением системной патологии митохондрий, поражающей также почки, мышцы, нервную систему, поджелудочную железу, сердце. В митохондриях происходят все реакции преобразования и накопления энергии, кроме расщепления углеводов. Реакции окислительного фосфорилирования сопровождаются расщеплением жирных кислот (ЖК) и синтезом АТФ. Этот процесс требует участия специфических ферментов (3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы ЖК). Вероятно, что недостаточность этих ферментов, обусловленная генетически, лежит в основе развития ОЖГБ и ряда других заболеваний.
Генетические исследования, проведенные среди женщин с ОЖГБ, их мужей и новорожденных, показали, что развитие этого осложнения может быть связано с гетерозиготностью женщин по генному дефекту,
вызванному появлением мутантного гена, ответственного за возникновение 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназной недостаточности. Экспериментальные данные показали, что такой тип недостаточности ведет к нарушению окисления ЖК в митохондриях. Содержание жира в печени увеличивается до 13-19 с 5%. Определенное значение придают и инсулинорезистентности. Не исключена возможность развития ОЖГБ в III триместре беременности в результате влияния на организм матери, гетерозиготной по дефекту метаболизма ЖК, плода, имеющего этот дефект в гомозиготной форме, что встречается у одного из пяти плодов. Кроме того, за счет измененного гормонального фона беременность сама по себе может ухудшать функцию митохондрий и метаболизма ЖК.