Плазмоклеточные заболевания (парапротеинемические гемобла-стозы) имеют широкий спектр клинико-биологических и цитогенети-чески гетерогенных патологических процессов, которые потенциально способны вызывать нарушения функции различных органов и систем, среди которых наиболее часто встречаются остеодеструкции, почечная недостаточность, инфильтрация костного мозга, нейропатия и супрессия иммунной системы. При этом клинические исходы пациентов вариабельны даже в пределах одной нозологической формы с выживаемостью от нескольких месяцев до многих лет, что ставит перед клиницистом серьезную проблему выбора эффективной и малотоксичной терапии, особенно принимая во внимание возможность лекарственной селекции резистентных клонов заболевания. Типичным представителем плазмоклеточного заболевания является ММ.
Международная рабочая группа по изучению ММ (International Myeloma Working Group) предлагает рассматривать следующие группы плазмоклеточных заболеваний (Rajkumar S. et al., 2014):
1) моноклональная гаммапатия неопределенного значения (monoclonal gammopathy of undetermined significance - MGUS):
a) Не-IgM MGUS;
b) IgM MGUS;
c) MGUS с вовлечением легких цепей Ig;
2) солитарная плазмоцитома;
3) солитарная плазмоцитома с минимальным вовлечением костного мозга;
4) вялотекущая (асимптоматическая, тлеющая) ММ;
5) активная ММ;
6) POEMS-синдром;
7) системный AL-амилоидоз.
У части пациентов с гаммапатиями выявляется сразу два патологических клона, что позволяет говорить о биклональной гаммапатии не-
определенного значения, а у некоторых - даже три клона (триклональ-ная гаммапатия). Кроме того, в последнее время отдельно выделяется моноклональная гаммапатия почечного значения, которая приводит к повреждению почек М-компонентом.