БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ У ДЕТЕЙ

Поставить закладку

1. Определение, эпидемиология

Рекомендация 1. Болезнь минимальных изменений (БМИ) - это непролиферативная гломерулопатия, не имеющая никаких морфологических критериев при световой микроскопии, обусловленная повреждением (иммунным или неиммунным) подоцитов (подоцитопатия), которое диагностируется исключительно при ультраструктурном анализе в виде диффузного слияния ножковых отростков подоцитов. Повреждение подоцита определяет формирование в клинике заболевания НС.

• БМИ составляет 76,6% всех морфологических вариантов первичного гломерулонефрита (ГН) у детей.

• Наибольшая встречаемость у детей раннего возраста.

• БМИ чаще отмечается у мальчиков, в соотношении 2:1.

• Возможны семейные формы, обусловленные мутациями генов структурных белков подоцита.

• Рецидивов в трансплантате нет.

2. Классификация, этиология

Первичная (идиопатическая) БМИ

Основой развития идиопатического НС у детей является дисфункция Т-клеточного звена иммунной системы или генетические мутации. Однако БМИ может быть ассоциирована с множеством других патологических состояний, таких как аллергия, онкопатология, лекарственные воздействия.

Генетически обусловленная БМИ (гены):

◊ щелевой диафрагмы и цитоскелета подоцитов - NPHS1, NPHS2, TRCP6, CD2AP, ACTN4, INF2, MYH9, MYO1E;

◊ фосфолипазы - PLCE1;

◊ гломерулярной базальной мембраны - LAMB2;

◊ факторов транскрипции - WT1, LMX1B;

◊ лизосомных белков - SCARB2;

◊ митохондриальных белков - COQ2;

Состояния, ассоциированные с БМИ Аллергия:

◊ пыльца;

◊ грибы;

◊ коровье молоко;

◊ домашняя пыль;