БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ У ВЗРОСЛЫХ
Раздел 1. Определение болезни минимальных изменений. Терминология. Морфологическая диагностика
Рекомендация 1.1. Болезнь минимальных изменений (БМИ) - это непролиферативная гломерулопатия, не имеющая каких-либо морфологических критериев при световой микроскопии, обусловленная повреждением (иммунным или неиммунным) подоцитов (подоцитопатия), которое диагностируется исключительно при ультраструктурном анализе в виде диффузного слияния ножковых отростков подоцитов. Повреждение подоцита определяет формирование в клинике заболевания нефротического синдрома НС (НГ).
Рекомендация 1.2. При иммуноморфологическом анализе для БМИ характерно отсутствие отложений иммуноглобулинов или фракций комплемента в структурах нефрона (1В).
Рекомендация 1.3. При наличии в гломерулах небольших отложений IgM, C3-фракции комплемента или, в редких случаях, диагноз уточняется при ультраструктурном анализе. Отсутствие электронноплотных депозитов подтверждает неспецифический характер подобных отложений, не имеющих в этом случае диагностического значения (1В).
Рекомендация 1.4. Ультраструктурными изменениями, характерными для БМИ и выявляемыми при трансмиссионной электронной микроскопии, следует считать диффузное слияние ножковых отростков подоцитов и их микровиллезную трансформацию при отсутствии других ультраструктурных патологических изменений в клубочках (1А).
Рекомендация 1.5. Ультраструктурные изменения при БМИ являются обратимыми и регрессируют при развитии ремиссии НС (1В).
Комментарий. БМИ относят к группе непролиферативных гломерулопатий, т.е. заболеваний клубочков, обусловленных иммунопатологическими процессами, но без морфологических признаков воспаления, определяемых по наличию гиперклеточности клубочка, которая может быть обусловлена как пролиферацией собственных (резидентных) клеток клубочка - мезангиальных, эндотелиальных или, в некоторых случаях, париетальных эпителиальных, так и лейкоцитарной инфильтрацией, представленной нейтрофилами, моноцитами или, реже, лимфоцитами.