Орлова Е.М.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
АПС - группа заболеваний, связанных с недостаточностью одновременно двух и более эндокринных желез вследствие их аутоиммунного поражения. Часто АПС сочетается с аутоиммунной патологией неэндокринных органов. Любое сочетание двух и более органоспецифических аутоиммунных заболеваний соответствует понятию АПС. Существует несколько классификаций АПС. Самой популярной на сегодняшний день является деление на три типа, в зависимости от набора клинических компонентов.
АПС 1-го типа (кандидо-полиэндокринный синдром; синдром Уайтекера; autoimmune polyendocrinopathy, candidiasis, ectodermal dystrophy; Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis) характеризуется клинической триадой:
• кандидоз кожи и слизистых оболочек;
• гипопаратиреоз;
• первичная НН.
Заболевание отличает клинический полиморфизм, оно может проявляться множеством различных аутоиммунных поражений как эндокринных, так и неэндокринных органов.
АПС 2-го типа. Характерно сочетание первичной ХНН с АИТ или диффузным токсическим зобом (синдром Шмидта) и/или с СД 1-го типа (синдром Карпентера).
АПС 3-го типа. К этому типу относят пациентов, у которых есть сочетание аутоиммунного поражения щитовидной железы или аутоиммунного СД с любыми другими аутоиммунными заболеваниями (очаговая алопеция, витилиго, целиакия, ревматические болезни и др.) за исключением аутоиммунной первичной НН.
КОД ПО МКБ-10
• E31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
АПС 1-го типа - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Чаще проявляется в детском возрасте. Встречается с частотой 1:25 тыс. в финской популяции; 1:43 тыс. - в словенской; 1:90 тыс. - в норвежской; 1:14 тыс. - в Южной Италии; 1:9 тыс. - среди иранских евреев. В России частота АПС 1-го типа на сегодняшний день не определена.
АПС 2-го типа - более распространенное заболевание, в среднем регистрируют 1-2 случая на 100000 населения в год. Чаще развивается после 20 лет. Женщины страдают в 2-3 раза чаще, чем мужчины.