МНН: Тиамин.
Используемые названия (синонимы): витамин В1, Thiamin, Aneurin.
ХИМИЧЕСКАЯ ПРИРОДА
Тиамин является водорастворимым витамином, также обозначается как витамин B1, или аневрин. В его химической структуре содержатся два кольца - пиримидиновое и тиазоловое, соединенные метиленовой связью [1] (рис. 12.1).
Рис. 12.1. Химическая формула тиамина [2]
Тиамин встречается в организме человека как в виде свободного тиамина, так и в виде различных фосфорилированных форм: тиамин монофосфата, тиамин трифосфата и тиамин пирофосфата, который также известен как тиамин дифосфат [3].
БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ
КОФЕРМЕНТНАЯ ФУНКЦИЯ
Для синтеза тиаминпирофосфата из свободного тиамина требуется магний, АТФ, а также фермент тиаминпирофосфокиназа. Тиаминпирофосфокиназа требуется в качестве кофермента для работы четырех многокомпонентных ферментных комплексов, связанных с метаболизмом углеводов и аминокислот.
Пируватдегидрогеназа, α-кетоглутаратдегидрогеназа и дегидрогеназа кетокислот с разветвленной цепью (BCKDH), каждая из которых содержит различные ферментные комплексы, обнаружены в клеточных органеллах, называемых митохондрии. Они катализируют декарбоксилирование пирувата, α-кетоглутаровой кислоты и аминокислот с разветвленной цепью с образованием ацетил-кофермента А (КоА), сукцинил-КоА, а также производных разветвленных аминокислот соответственно. Все продукты играют важную роль в производстве энергии из пищи, протекающем по циклу трикарбоновых кислот (цикл Кребса) [4].
Аминокислоты с разветвленной цепью, включая лейцин, изолейцин и валин, в конечном счете деградируют в ацетил-КоА и сукцинил-КоА - «топливо», необходимое для цикла трикарбоновых кислот. Катаболизм вышеперечисленных аминокислот также способствует производству холестерина и азота для синтеза нейромедиаторов, глутамата и γ-аминомасляной кислоты (ГАМК) [5]. В дополнение к тиаминовым коферментам, каждый из дегидрогеназных комплексов требует ниацинсодержащий кофермент (NAD), рибофлавинсодержащий кофермент (FAD) и липоевую кислоту [3].
Транскетолаза катализирует важные реакции другого метаболического пути, происходящего в цитозоле и известного как пентозофосфатный путь. Одним из наиболее важных промежуточных продуктов в данном пути является рибоза-5-фосфат. Фосфорилированные 5-углеродные сахара требуются для синтеза высокоэнергетических рибонуклеотидов, таких как АТФ и гуанозинтрифосфат (ГТФ). Нуклеотиды являются строительными блоками нуклеиновых кислот, ДНК и РНК. Пентозофосфатный путь также обеспечивает протекание различных анаболических процессов, в том числе синтеза жирных кислот при участии ниацинсодержащего кофермента НАДФН, который необходим для ряда биосинтетических реакций [1]. Измерение активности фермента транскетолазы может быть использовано для оценки тиаминового статуса, поскольку его содержание уменьшается при начале дефицита тиамина и он присутствует в эритроцитах в отличие от других тиаминсодержащих ферментов [4].