ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА.
БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
Медь (Cu) является важнейшим микроэлементом для организма человека и животных. В организме постоянно происходит изменение соотношения между медью (Cu1+) и медными формами (Cu2+), хотя большая часть меди в организме находится в форме Cu2+. Способность меди легко принимать и отдавать электроны объясняет ее важную роль в окислительно-восстановительных (редокс) реакциях и защите организма от свободных радикалов [1]. Считается, что уже Гиппократ в 400 г. до н.э. прописывал соединения меди для лечения заболеваний [2], при этом ученые в настоящее время получают новую информацию относительно функций меди в организме человека [3].
Медь является важным функциональным компонентом нескольких основных ферментов, известных как купроэнзимы [4].
Энергетическая роль. Медь-зависимый фермент цитохром-с-оксидаза (цитохромоксидаза) играет важную роль в производстве клеточной энергии. Путем катализа восстановления молекулярного кислорода (O2) в воду (H2O) цитохром-с-оксидаза генерирует электрический градиент, используемый митохондриями, для создания энергетических молекул АТФ [5].
ФОРМИРОВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Другой купроэнзим, лизилоксидаза, необходим для сшивки коллагена и эластина, которые участвуют в формировании сильной и гибкой соединительной ткани. Действие лизилоксидазы помогает поддерживать целостность соединительной ткани в сердце и кровеносных сосудах, а также играет важную роль в формировании костной ткани [2].
МЕТАБОЛИЗМ ЖЕЛЕЗА
Четыре медьсодержащих фермента, известные как мультимедные оксидазы (MCO), или ферроксидазы, окисляют двухвалентное железо (Fe2+) в трехвалентное железо (Fe3+), форму железа, которая помещается на белок трансферрин для переноса в места формирования красных кровяных клеток. Семья MCO включает циркулирующий церулоплазмин (который представляет около 90% плазменной меди), связанный с мембраной церулоплазмин (так называемый GPI-церулоплазмин), и два белка под названием гефестин и циклопен, расположенные в кишечнике и плаценте соответственно [6].
Интересно, что мыши, которые не экспрессируют церулоплазмин (ЦП-/-), имеют нормальный метаболизм меди при аномальном скоплении железа в печени [7, 8]. Аналогичным образом у лиц, лишенных церулоплазмина, происходит перегрузка железом в отдельных тканях, в том числе печени, головном мозге и сетчатке [9]. Это подтверждает мысль о том, что ферроксидазная активность церулоплазмина имеет большое значение для транспортировки железа в организме. Кроме того, тот факт, что мобилизация железа из мест хранения нарушается при дефиците меди, подтверждает роль МCО в метаболизме железа [10].