А.В. Чжао, Г.Г. Кармазановский, Р.З. Икрамов
Холангиокарцинома - злокачественная опухоль, исходящая из эпителия желчных протоков, которую в зависимости от локализации подразделяют на внутрипечёночную, перипортальную (воротную, или опухоль Клатскина) и дистальную.
Эпидемиология
Холангиоцеллюлярная карционома (ХЦК) - редкая злокачественная опухоль. В США ежегодно диагностируют 5000-6000 новых случаев заболевания, что составляет 3% от всех опухолей ЖКТ и 10-15% от всех первичных злокачественных заболеваний печени. При этом внутрипечёночные, перипортальные и дистальные формы составляют соответственно 10, 50 и 40% всех ХЦК. Заболеваемость внутрипечёночной ХЦК составляет 0,85 на 100 000 населения, рак внепечёночных желчных протоков развивается с частотой 0,8-1,2 на 100 000.
Внутрипечёночная холангиокарцинома
Код по МКБ-10:
C22.1 Рак внутрипечёночного желчного протока (холангиокарцинома).
ХЦК - вторая по частоте после ГЦР первичная злокачественная опухоль печени. Заболевание в большинстве случаев возникает после 50 лет, мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.
Классификация
Стадирование по международной системе TNM (версия 2015 г.).
Т - первичная опухоль
• Tx - первичная опухоль не поддаётся оценке.
• Т0 - нет признаков первичной опухоли.
• Tis - рак in situ (внутрипротоковая опухоль).
• T1 - единичная опухоль без сосудистой инвазии.
• T2a - единичная опухоль с сосудистой инвазией.
• T2b - множественные узлы без или с наличием сосудистой инвазии.
• T3 - опухоль прорастает прилегающие внепечёночные структуры или капсулу печени.
• T4 - опухоль с перипротоковой инвазией.
M - отдалённые метастазы
• Mx - отдалённые метастазы не могут быть оценены.
• M0 - нет отдалённых метастазов.
• M1 - имеются отдалённые метастазы.