19. ФЕОХРОМОЦИТОМА

Частота

Частота хирургически подтвержденных случаев феохромоцитомы среди детей с артериальной гипертензией составляет 0,8-1,7%.

Этиология и патогенез

Чаще всего имеет место доброкачественное образование из хромаффинных клеток. В детском возрасте возникновение феохромоцитомы чаще ассоциировано с генетически детерминированными заболеваниями. Наиболее частые из них:

♦ синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН IIA типа, МЭН IIB типа);

♦ нейрофиброматоз I типа;

♦ синдром фон Хиппеля-Линдау.

В настоящее время известно еще около 10 генов, ассоциированных с феохромоцитомой. До 10% случаев возможна малигнизация.

Клиническая картина

♦ Классические проявления - пароксизмальная гипертензия, сопровождающаяся головными болями, тахикардия, потливость, тошнота.

♦ У детей (до 15% случаев) может выявляться бессимптомная или нормотензивная феохромоцитома.

Диагностика

♦ Исследования уровней метанефринов и норметанефринов в суточной моче.

♦ КТ, МРТ.

♦ Проведение сцинтиграфии с ¹²³метилбензилгуанидином.

♦ У детей обязательно исключение компонентов синдрома фон Хиппеля-Линдау, МЭН IIA и IIB типа.

Лечение

Хирургическое удаление объемного образования после предварительной предоперационной подготовки а- и (-адреноблокаторами.

Осложнения

♦ При отсутствии лечения - летальный исход вследствие гипертензивного криза, инсульта.

♦ При неадекватной предоперационной подготовке - артериальная гипотензия, неуправляемые гемодинамические нарушения.

Прогноз

♦ При своевременной диагностике и лечении изолированной феохромоцитомы - благоприятный.

♦ При наличии феохромоцитомы в составе синдромальной патологии требуются пожизненное наблюдение и своевременное лечение компонентов других синдромов.

Рис. 19.1. Фибромы языка при множественной эндокринной неоплазии IIB типа