Кератозы - группа разнообразных по происхождению невоспалительных заболеваний кожи, общим проявлением которых является утолщение рогового слоя.
Ихтиоз - собирательное название для группы наследственных и приобретенных (паранеопластический, старческий, гипотиреоидный ихтиоз и т.д.) заболеваний, характеризующихся чрезмерной сухостью кожи и образованием на ней роговых чешуек ромбовидной формы.
Чаще других встречаются обычный ихтиоз и Х-сцепленный ихтиоз.
ИХТИОЗ ОБЫЧНЫЙ (ВУЛЬГАРНЫЙ)
Диффузное нарушение процесса ороговения эпидермиса по типу ретенционного гиперкератоза, наследуемое по аутосомно-доминантному типу.
Клинические проявления. Самый распространенный из этой группы заболеваний (частоту обычного ихтиоза оценивают как 1:3000 новорожденных). Развивается в раннем детстве, но не раньше 3-месячного возраста. Максимального проявления процесс достигает к 9-10-летнему возрасту и может продолжаться всю жизнь с улучшением в летний период и во время полового созревания. Поражения локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, спины. В детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Крупные складки кожи, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженности вульгарного ихтиоза чешуйки могут варьировать от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных и темных. Участки кожи на ладонях и подошвах - с подчеркнутым рисунком и углубленными складками, что придает ладоням старческий вид. Различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза: от едва заметного отрубевидного шелушения (ксеродермия) до наиболее тяжелой формы - иглистого ихтиоза, при котором чешуйки приобретают вид шипов или иголок. Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессивного течения обычного ихтиоза. Нередко сочетаются с атопией.
Рис. 9.1 (А и Б). Ихтиоз обычный эпидермиса. Число волосяных фолликулов уменьшено, сальные железы атрофичные. Митотическая активность нормальная или сниженная.