Узел (nodus) - бесполостной воспалительный элемент, залегающий в гиподерме и постепенно захватывающий дерму. Элемент чаще одиночный, округлой формы, диаметром 2-10 см и более. Узел или возвышается над уровнем кожи, или, в случае его глубокой локализации, определяется только при пальпации. Образованные при остром воспалении узлы мягкие, тестоватой консистенции, без четких границ, кожа над ними розовато-красного цвета. Узлы, развивающиеся при хроническом воспалительном процессе, плотные, очертания при пальпации четкие, отграниченные от окружающих тканей, кожа над ними синюшно-багровая.
При некротизации узла (сифилис, туберкулез, некоторые глубокие микозы) образуется язва, подвергающаяся затем рубцеванию. Если узлы не распадаются, а постепенно рассасываются, рубец не образуется.
В группу узловатых дерматозов входят чрезвычайно разнообразные заболевания воспалительной и невоспалительной природы, доброкачественные и злокачественные, объединенные общим морфологическим признаком - наличием узла, залегающего в гиподерме и постепенно захватывающего дерму.
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ
(синоним: болезнь Реклингхаузена) (Von Recklinghausen, 1882)
Заболевание из группы факоматозов, наследуемое аутосомно-доминантно, с вариабельной экспрессивностью, генетический дефект локализуется в хромосоме 17 и встречается с частотой 1 случай на 3000 новорожденных.
Клиническая картина. Первичным элементом являются пятна цвета кофе с молоком и лентигинозные пятна, напоминающие веснушки, расположенные в крупных складках кожи (см. главу 2). Впоследствии, в детском возрасте или в период полового созревания, развиваются мягкие, тестоватой консистенции фибромы и опухоли разных размеров (от 2-3 мм до 3-4 см, нередко на ножке), число которых может варьировать от нескольких элементов до нескольких сотен. Преимущественная локализация опухолей - туловище, но они могут находиться во внутренних органах (висцеральные нейрофибромы), периферической нервной системе (неврилемоммы) и ЦНС (акустическая неврилемомма, менингеома). Для пациентов с нейрофиброматозом характерны отставание в учебе (30%), судороги (4,2%), злокачественные опухоли центральной или периферической нервной системы (4,4-5,2%).