О.А. Рукавицын, В.П. Поп
Множественная миелома (ММ) - злокачественное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание с клональной пролиферацией атипичных плазматических клеток в костном мозге, реже - в экстрамедуллярных очагах, синтезирующих моноклональные иммуноглобулины (IgG, IgA, IgD, IgE, IgM) и/или легкие цепи (κ, λ), характеризующееся значительной цитогенетической, молекулярной и пролиферативной гетерогенностью и сопровождающееся гематологическими, инфекционными, костными, почечными и нередко нейрологическими осложнениями.
Коды по МКБ-10:
• C90.0 Множественная миелома (болезнь Калера, миеломатоз);
• C90.1 Плазмоклеточный лейкоз;
• C90.2 Плазмоцитома экстрамедуллярная (злокачественная плазмоклеточная опухоль БДУ, плазмоцитома БДУ, солитарная миелома).
Заболевание впервые охарактеризовано в 1844 г. S. Solly как размягчение костей и инфильтрация костного мозга. H. Bence-Jones в 1847 г. впервые описал уникальные физические характеристики белка в моче больных ММ («оксид альбумина особого свойства»), который стал носить его имя. В 1883 г. О.А. Рустицкий, а в 1889 г. O. Kahler описали опухолевые плазматические клетки. В 1929 г. М.И. Аринкин предложил прижизненное исследование пунктата грудины костного мозга для диагностики миеломы, а в 1932 г. И.А. Кассирский разработал новую конструкцию иглы для аспирации костного мозга, которая с незначительными модификациями используется и в настоящее время. В 1956 г. L. Korngold и R. Lipari показали взаимоотношение протеина Бенс-Джонса с сывороточным протеином ММ; в честь авторов названы легкие цепи κ (каппа) и λ (лямбда) протеина Бенс-Джонса. В 1962 г. было продемонстрировано (G. Edelman, J. Gally), что у пациентов с ММ молекула легкой цепи сывороточного иммуноглобулина и белок Бенс-Джонса в моче имеют идентичную аминокислотную последовательность.
1 Глава написана при участии |Г.И. Сидоровича|,