И.А. Ламоткин
Лимфомы кожи (ЛК) - гетерогенная группа злокачественных опухолей, происходящих из лимфоидной ткани и подразделяющихся на В- и Т-клеточные. Кожу поражают более 20 видов неходжкинских лимфом (НХЛ), которые возникают в ней двояко: первично или в результате распространения лимфом нодальных или экстранодальных. При первично возникающем опухолевом процессе в коже устанавливается диагноз первичной ЛК. Если эти изменения обнаруживают при НХЛ, первоначально развивающихся вне кожного покрова, тогда их оценивают как метастатические или вторичные.
После гастроинтестинальных первичные ЛК являются вторыми по частоте встречаемости среди экстранодальных НХЛ с заболеваемостью, равной 1:100 тыс. в год. В Европе Т-клеточные ЛК (ТКЛК) составляют 75-80% всех первичных ЛК, В-клеточные ЛК (ВКЛК) - 20-25%. В других частях Земного шара первичные ЛК представлены в иных соотношениях. ЛК дебютируют в 51±13,9 года. Диагноз «ЛК» устанавливается в среднем через 5 лет от начала заболевания, так как ЛК ошибочно принимают за доброкачественные кожные болезни: экзему, псориаз, бляшечный парапсориаз и др. По оценке общей выживаемости по Каплану-Мейеру, 25% пациентов с ЛК умирают за 140 мес болезни и 50% за 350 мес. Медленная опухолевая прогрессия связана с тем, что лимфоидные клетки ЛК обладают тканеспецифическим «инстинктом дома». Поражение внутренних органов долго не возникает, так как опухолевые клетки ЛК, циркулирующие с крово- и лимфотоком по всему организму, неспособны к пролиферации вне кожи. Они, как правило, возвращаются в кожу. Поражение внутренних органов происходит при появлении нового опухолевого клона у пациентов с ЛК. Данное рассуждение подтверждается тем, что опухолевое поражение длительно обнаруживается только в коже и новые очаги развиваются на различных участках кожного покрова. Больные с ЛК погибают от интеркуррентных заболеваний в 25% случаев, от прогрессирования ЛК в 70% и от тромбоэмболии легочной артерии в 5%.