В.А. Доронин, Ю.А. Криволапов
ВВЕДЕНИЕ
Т-лимфоциты и NK-клетки имеют общего костномозгового предшественника и проходят дифференцировку в центральных органах лимфатической системы (костный мозг и тимус). Для Т-лимфоцитов необходим этап дифференцировки в тимусе, который включает перестройку генов Т-клеточного рецептора, экспрессию Т-клеточного рецепторного комплекса и разделение Т-лимфоцитов на α/β и γ/δ подтипы. Посттимические Т-лимфоциты затем заселяют периферические органы лимфатической системы. NK-клетки также имеют костномозговое происхождение, но для их дифференцировки не требуется процесс «обучения» в тимусе. γ/δ-Т-лимфоциты и NK-клетки являются компонентами врожденного иммунитета. Это означает, что для их активации и функционирования не нужна антигенная сенсибилизация. В норме γ/δ-Т-лимфоциты составляют менее 5% всех Т-клеток и имеют ограниченное распространение, располагаясь преимущественно в красной пульпе селезенки, эпителии желудочно-кишечного тракта и других эпителиальных структурах. Эти ткани наиболее часто поражаются при γ/δ-Т-клеточных лимфомах, а вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов отмечается достаточно редко. Термином «лимфомы из периферических Т-лимфоцитов» (ЛПТЛ), или «периферические Т-клеточные лимфомы» обозначают опухоли, происходящие из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK-клеток. Эта редкая группа заболеваний составляет около 15% всех лимфом. Вне зависимости от особенностей своего развития и течения, за редким исключением, это агрессивные лимфомы с плохим прогнозом. Выделение различных типов Т-клеточных лимфом осуществляется не только на основании клинических особенностей того или иного заболевания, а в первую очередь предполагает детальный анализ морфологии, иммунофенотипа и молекулярно-генетических характеристик опухоли. Наиболее полное описание разновидностей Т- и NK-клеточных лимфопролиферативных заболеваний с учетом всего многообразия данных о морфологии и биологических особенностях представлено в классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2008 г. (табл. 35.1).