В.П. Поп
Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛ ЦНС) - экстранодальная агрессивная неходжкинская лимфома (НХЛ) с изолированным поражением головного мозга, его оболочек, спинного мозга или глаза со специфическими неврологическими проявлениями без признаков системного вовлечения.
Исторически первичная лимфома центральной нервной системы впервые описана в 1929 г. P. Bailey как периваскулярная саркома. Синонимами ПЛ ЦНС были также саркома из ретикулярных клеток, диффузная гистиоцитарная лимфома, микроглиома.
Код по МКБ-10: С 83. Первичная диффузная В-крупноклеточная лимфома.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В США, по данным за 2012 г., ПЛ ЦНС встречалась с частотой 51 случай на 10 000 000 в год. Отмечается, что частота ПЛ ЦНС постоянно возрастает. ПЛ ЦНС составляют 4-7% из первично диагностированных опухолей головного мозга и до 10-12% всех экстранодальных лимфом. Среди ВИЧ-инфицированных заболеваемость весьма высока и составляет 6-20%. Соотношение по полу М:Ж=2:1, среди ВИЧ-инфицированных 95% больных ПЛ ЦНС - мужчины. Медиана возраста заболевших составляет 55 лет, у ВИЧ-инфицированных - 35 лет.
ЭТИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ РИСКА
Фоном для развития ПЛ ЦНС предполагается длительная предшествующая иммуносупрессия, как лекарственная (например, терапия глюкокортикоидами более 6 мес), так и связанная с участием иммуносупрессивных вирусов: Эпштейна-Барр, вируса герпеса человека 8 типа (HHV-8), ВИЧ. Отмечается, что уменьшение уровня CD4+ лимфоцитов в крови менее 30в1 мкл у ВИЧ-инфицированных, не получающих высокоактивной антиретровирусной терапии, является наибольшим фактором риска. Кроме того, вирус Эпштейна-Барр у ВИЧ-инфицированных с ПЛ ЦНС встречается почти у 100%. Вирус HHV-8 выявлен у 56% ПЛ ЦНС.
Предполагается наличие специфической нейротропности опухолевых клеток, при которой B-лимфоциты могут быть перенесены в ЦНС через гематоэнцефалический барьер и адгезироваться к церебральному эндотелию. Клетки лимфомы систематически подвергаются эрадикации интактной иммунной системой, однако в ЦНС как «забарьерном» органе они способны избегать иммунного надзора. Очаги воспаления в головном мозге также могут приводить к появлению неопластического моноклона. В патогенезе ПЛ ЦНС играют роль ИЛ-6 и ИЛ-10, уровень которых повышается в ликворе у значительной части больных. Также обсуждается роль мутации гена bcl-6, экспрессия которого определяется в большинстве случаев и ассоциирована с увеличением выживаемости.