В.П. Поп
В 2008 г. вышло 4-е издание ВОЗ-классификации гематологических опухолей. В ней на основе выявленных генетических изменений и современных научных исследований в области миелопролиферации по-новому сгруппированы обширные и гетерогенные миелоидные опухоли (неоплазии). Ранее имевшее место название «хронические миелопролиферативные заболевания», которые включали в себя хронический миелолейкоз и три классических Ph'-негативных заболевания - ПМФ, ИП и эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ), заменено термином «миелопро-лиферативные заболевания» (МПЗ), который значительно расширен и включен в подгруппу миелоидных неоплазий.
КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОИДНЫХ НЕОПЛАЗИЙ (ВСЕМИРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, 2008)
1. Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ).
2. Миелодиспластические синдромы (МДС).
3. Миелопролиферативные заболевания (МПЗ):
a) хронический миелолейкоз, BCR-ABL1 (Ph) -позитивный (ХМЛ);
b) истинная полицитемия (ИП);
c) эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ);
d) первичный миелофиброз (ПМФ);
e) хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ);
f) хронический эозинофильный лейкоз, неспецифицированный;
g) гиперэозинофильный синдром;
h) болезнь тучных клеток (мастоцитоз);
i) миелопролиферативные опухоли, неклассифицируемые.
4. Миелодиспластический синдром (МДС)/МПЗ:
a) хронический миеломоноцитарный лейказ (ХММЛ);
b) ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ);
c) атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL-негативный (аХМЛ);
d) МДС/МПЗ, неклассифицируемые.
5. Миелоидные и лимфоидные неоплазии, ассоциированные с эозинофилией и нарушениями в генах PDGFRA, PDGFRB или FGFR1:
a) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой PDGFRA;
b) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой PDGFRB;
c) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой FGFR1 (8p11 миелопролиферативный синдром).