Определение
Аутоиммунный гепатит (АИГ) - это хроническое воспалительно-некротическое заболевание печени невыясненной этиологии с аутоиммунным патогенезом и прогрессирующим течением, с исходом в криптогенный цирроз печени и исключением вирусных, алкогольных и лекарственных поражений печени, а также аутоиммунных холестатических заболеваний (первичный билиарный цирроз - ПБЦ и первичный склерозирующий холангит - ПСХ), гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона) и поражения печени при гемохроматозе и врожденном дефиците а1-антитрипсина [1-5].
АИГ протекает только как хроническое заболевание, поэтому, согласно Международной классификации хронических гепатитов (Лос-Анджелес, 1994), его обозначают как «аутоиммунный гепатит» без определения «хронический» [6-9].
По мнению авторитетного гепатолога A.J. Czaja [10], «АИГ - это неразрешившийся воспалительный процесс в печени неизвестной этиологии».
Распространенность
АИГ - сравнительно редкое заболевание. Частота выявления АИГ варьирует в широких пределах: от 2,2 до 17 случаев на 100 тыс. населения в год. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (до 80%). АИГ впервые диагностируют в любом возрасте, но наблюдаются два возрастных «пика» заболевания: в 20-30 и 50-70 лет [1, 2, 4, 5, 11].
Этиология
Этиология АИГ до сих пор не выяснена.
Патогенез
Патогенез АИГ связан с процессами аутоиммунизации. Аутоиммунизация обусловлена реакцией иммунной системы на тканевые антигены. Она проявляется синтезом аутоантител и появлением сенсибилизированных иммунокомпетентных клеток - лимфоцитов.
Синонимами термина «аутоиммунизация» являются:
• «аутосенсибилизация»;
• «аутоагрессия»;
• «аутоаллергия». [13,14].