Врожденный ихтиоз Определение
Врожденный ихтиоз - термин, который объединяет несколько сходных заболеваний, таких как врожденный ихтиоз, врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка, небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллезная ихтиозиформная эритродермия.
КОД ПО МКБ-10
Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.
Эпидемиология
Данные заболевания крайне редки, особенно врожденный ихтиоз и буллезная ихтиозиформная эритродермия.
Классификация
Выделяют четыре основные формы врожденного ихтиоза: собственно врожденный ихтиоз, врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка, небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллезная ихтиозиформная эритродермия.
Этиология
Редкая наследственная патология, передаваемая по аутосомнорецессивному типу наследования.
Клиническая картина
Врожденный ихтиоз - тяжелая патология, при которой ребенок рождается с генерализованным поражением кожи, покрытой твердым панцирем беловато-серого цвета, впоследствии приобретающим желтовато-коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), кисти рук и стопы ног тоже деформированы (рис. 9-1, см. цв. вклейку).
Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие РДС. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1-2-й неделе жизни от присоединения инфекции, РДС.
Врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка (коллоидный плод) - при рождении ребенок покрыт как бы целлофановой блестящей пленкой (рис. 9-2, см. цв. вклейку).
Кисти рук, ушные раковины деформированы. Иногда есть свободные участки кожи. Через несколько дней коллоидная пленка начинает отшелушиваться, обнажается красноватая кожа (рис. 9-3, см. цв. вклейку). Характерны трещины на коже. Течение более доброкачественное.