F.A. Wijburg и соавт в 2011 г. была разработана шкала балльной оценки клинических симптомов и их сочетаний для выявления пациентов с НПС. В создании шкалы приняли участие ведущие эксперты по данному заболеванию из различных стран Европы и США. Шкала основывается на оценке чувствительности и специфичности отдельных симптомов и их сочетаний, перечень которых был составлен экспертами на основании собственного опыта и анализа данных литературы. Каждому симптому, который встречается у пациентов с болезнью НПС, было присвоено определенное количество баллов, после тестирования
баллы суммируются. По результатам сравнения трех групп пациентов (с подтвержденным диагнозом болезни НПС, с подозрением на НПС, но не подтвержденным диагнозом и пациентов с другими нейродегенеративными заболеваниями, у которых был один из симптомов, характерных для НПС) были установлены баллы, позволяющие заподозрить НПС с большей долей вероятности. Согласно этой шкале диагноз НПС является высоковероятным при наборе суммы баллов более 70, в таком случае пациента необходимо направить в специализированную лабораторию для подтверждения или исключения диагноза; от 40 до 69 баллов - необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики; если сумма баллов менее 40, диагноз считается маловероятным. Диагностическая шкала вероятности диагноза НПС (F.A. Wijburg е! al., 2011) приведена на рис. 6.