Глава 5. Врожденные пороки сердца

Всего лишь три-четыре десятилетия назад проблема ВПС интересовала лишь детских кардиологов и кардиохирургов, поскольку выживаемость большинства этих пациентов была невысокой. Однако в настоящее время благодаря грандиозным (без преувеличения) достижениям медикаментозного и хирургического лечения ВПС более 90% пациентов достигают взрослого возраста, поэтому общее число живущих сейчас в мире взрослых больных с ВПС превышает число педиатрических пациентов с врожденными аномалиями сердца. Так, в 2000 г. число педиатрических пациентов с ВПС в мире составляло 623 тыс., из них 320 тыс. с «простыми» ВПС, 165 тыс. - с умеренно сложными и 138 тыс. - с очень тяжелыми формами пороков сердца; при этом число взрослых больных с ВПС в 2000 г. было 787 тыс. (368 тыс., 302,5 тыс. и 117 тыс. соответственно), а с 2005 г. превысило 1 млн [Pierpont M.E. et al., 2007].

Врожденные пороки сердца составляют одну треть от всех врожденных пороков развития и являются одной из основных причин младенческой смертности. При обширном метаанализе данных мировой литературы, проведенном D. van der Linde и соавт. (2011), врожденные пороки сердца регистрировались с частотой 6 на 1000 родившихся живыми детей в 1930-1934 гг. с ростом до 9,1 на 1000 после 1995 г. В последние 15 лет наблюдается стабилизация этого показателя и в мире рождается ежегодно около 1,5 млн детей с ВПС. Данный показатель включает серьезные гемодинамически значимые аномалии сердца и магистральных сосудов. Самая высокая доля детей с ВПС рождается в странах Азии - 9,3 на 1000; в странах Европы этот показатель выше, чем в странах Северной Америки, - 8,2 против 6,9. Пороки сердца являются важной причиной младенческой смертности, составляя 30-50% всех смертей от пороков развития. Еще чаще ВПС встречаются у мертворожденных плодов. При диагностике до рождения сложные ВПС становятся одной из основных причин преждевременного прерывания беременности. В этом отношении показательны результаты исследования EUROCAT (European Surveillance of Congenital Anomalies), в которое вошли данные регистров всех врожденных пороков развития у новорожденных стран Европы (1,5 млн рождений ежегодно из 22 стран) за 2003-2007 гг. [Dole H. et al., 2010]. Согласно данным этого исследования, серьезные врожденные пороки развития регистрировались с частотой 23,9 на 1000 рождений, причем 80% детей родились живыми, 2,5% - родились с врожденными аномалиями и умерли на 1-й неделе жизни, 2,0% - мертворожденные либо смерть плода после 20 нед гестации, 17,6% - прерывание беременности при пренатальной диагностике ВПС. Частота хромосомных болезней равна 3,6 на 1000 рождений. Врожденные пороки сердца были самой частой нехромосомной аномалией - 6,5 на 1000, на втором месте дефекты развития конечностей (3,8 на 1000), пороки мочевой системы (3,1 на 1000) и нервной системы (2,3 на 1000). Не менее 15% пороков сердца представляют угрозу для жизни уже в неонатальном периоде, и одна треть этих случаев - цианотичные ВПС.