Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) объединяют несколько заболеваний из группы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), характеризующихся многими сходными признаками:
• неизвестная природа заболеваний;
• прогрессирующая одышка при физических нагрузках;
• кашель, чаще непродуктивный;
• крепитация при аускультации легких;
• диффузные изменения на рентгенограмме и компьютерной томограмме легких;
• рестриктивные вентиляционные изменения (снижение легочных объемов), снижение диффузионной способности легких, расширение альвеолоартериального градиента (АаРО2).
Однако данные заболевания имеют достаточно различий (в первую очередь морфологических; разные подходы к терапии, различный прогноз), чтобы считать каждую из форм ИИП обособленной нозологической единицей. Классификация ИЗЛ представлена на рис. 24.1.
Для русскоязычных врачей понятие «интерстициальная пневмония» традиционно связано с воспалительным заболеванием паренхимы легких вирусной или бактериальной природы (атипичные микроорганизмы), что может вносить определенную путаницу при обсуждении проблемы ИИП. Поэтому в некоторых согласительных документах подчеркивается, что эквивалентом термина «пневмония» является «пневмонит» - термин, более привычный в контексте ИЗЛ.
Одной из первых классификаций ИИП является классификация Liebow, предложившего в 1969 г. выделять пять морфологических типов ИИП: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, интерстициальная пневмония, ассоциированная с бронхиолитом, гигантоклеточная интерстициальная пневмония, лимфоидная интерстициальная пневмония. Впоследствии данная классификация несколько раз менялась, были описаны новые виды ИИП - неспецифическая и острая интерстициальная пневмония. В 2000 г. Американским торакальным обществом и Европейским респираторным обществом (ATS/ERS) была предложена новая клинико-патологи-