Преждевременное половое созревание (ППС) - нарушение развития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками половой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартного отклонения (2,5 SD или о) ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей. В настоящее время в большинстве стран мира половое созревание считают преждевременным при наличии любых его признаков у девочек белой расы до 7 лет и негроидной расы до 6 лет жизни.
КОДЫ ПО МКБ-10
■ Е30.1 Преждевременное половое созревание.
■ Е30.8 Другие нарушения полового созревания (преждевременное телархе).
■ Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное.
■ Е22.8 Преждевременная половая зрелость центрального происхождения.
■ Q78.1 Преждевременное половое созревание при синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.
■ Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, в том числе врожденная гиперплазия надпочечников и дефицит 21-гидроксилазы.
■ Е25 Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость.
■ Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью.
Эпидемиология
ППС встречается у 0,5% девочек в популяции. Центральные формы ППС встречаются с частотой 1 на 10 000 детей, в то время как соотношение девочки/мальчики составляет от 3/1 до 23/1. Среди всей гинеколо-
гической патологии детского возраста ППС составляет 2,5-3,0%. У 90% девочек полная форма ППС обусловлена патологией ЦНС, в том числе на фоне объемных образований мозга (45%). Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева наблюдается у 5%, эстрогенпродуцирующие опухоли яичников - у 2,6% девочек с ППС. Преждевременное развитие молочных желез (телархе) встречается у 1% девочек в возрасте до 3 лет, и оно в 2-3 раза превышает частоту истинных форм ППС. Частота врожденной гиперплазии коры надпочечников при дефиците 21-гидроксилазы составляет 0,3% в популяции детей в возрасте до 8 лет. Частота преждевременного изолированного лобкового оволосения (пубархе) у девочек в 10 раз выше, чем у мальчиков.