Ангииты (васкулиты) кожи - дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Коды по МКБ-10
L95.9. Полиморфный дермальный ангиит. D69. Хроническая пигментная пурпура. L52. Узловатый ангиит.
L95. Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках.
Классификация
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относимых к группе ангиитов кожи.
Наиболее приемлема для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (табл. 41-1).
Таблица 41-1. Классификация ангиитов кожи
| | |
|
Полиморфный дермальный ангиит, тип: | Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит | |
| | Воспалительные пятна, волдыри |
| Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид МишераШторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз | Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри |
Продолжение табл. 41-1
| | |
| Нодулярный дермальный аллергид Гужеро | Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы |
| Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга | Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики |
| Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия | Везикулопустулы, эрозии, язвы,рубцы |
| | Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы |
| Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфнонодулярный тип артериолита Рюитера | Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов |
Хроническая пигментная пурпура, тип: | Геморрагически-пигментные дерматозы,болезнь Шамберга-Майокки | |
| Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга | Петехии, пятна гемосидероза |
| Телеангиэктатическая пурпура Майокки | Петехии,телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма | Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса | Петехии, эритема, лихенификация, чешуекорочки, пятна гемосидероза |
II. Дермо-гиподермальные ангииты |
| Кожная форма узелкового периартериита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями | Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы |
III. Гиподермальные ангииты |
| | |
| | |
хроническая узловатая эритема | | Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений |
Окончание табл. 41-1
| | |
подострая (мигрирующая) узловатая эритема | Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы | Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре |
| Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема | Плотные узлы с изъязвлением, рубцы |
Этиология и патогенез
К этиологическим факторам, приводящим к воспалению сосудистой стенки, чаще всего относят фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, туберкулезной палочкой, энтерококками, дрожжевыми и другими грибками, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводят лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам.
Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой.
Ангииты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при различных острых и хронических инфекциях (гриппе, туберкулезе, сифилисе, лепре, иерсиниозе и др.), диффузных болезнях соединительной ткани (ревматизме, СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови, различных опухолевых процессах.