3.1. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ КАРДИОМИОПАТИИ
Гипертрофическая кардиомиопатия
ГКМП - одна из наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. Это наследственное генетически обусловленное заболевание, для которого характерны гипертрофия миокарда левого желудочка и гемодинамическая обструкция его выходного отдела, а также неспецифические клинические проявления: синкопальные состояния, гемодинамическая стенокардия, опасные для жизни нарушения сердечного ритма.
В 2003 г. создан Международный комитет (ACC/ESC), объединивший американских и европейских экспертов по ГКМП, и опубликовано сообщение, содержащее основные положения по данному заболеванию, в том числе и стратегию лечебных мероприятий [1]. Следует отметить, что этот документ по основным позициям соответствует предлагаемой новой классификации кардиомиопатий [АСС, 2006].
ГКМП впервые была описана в XIX в., тогда ее эквивалентом считался субаортальный мышечный стеноз [2]. После публикации J. Brigden [3] данный термин долгое время применяли на практике. Тогда же было показано, что в основе заболевания лежит неравномерная гипертрофия миокарда, приводящая к нарушениям внутрисердечной гемодинамики - обструкции выносящего тракта левого
желудочка. В дальнейшем были описаны разновидности ГКМП без субаортального стеноза, в том числе и семейные формы заболевания.
В США распространенность ГКМП составляет 0,2-0,5% [4]. Это заболевание также весьма распространено в Канаде, Западной Европе, Южной Америке, Австралии, Японии и Китае. Проявления болезни схожи и не зависят от географической зоны.
Несмотря на неширокую распространенность, ГКМП, так же как и первичные электрические болезни сердца, остается одной из самых частых причин внезапной сердечной смерти (ВСС) у молодых людей. В частности, среди причин смерти действующих спортсменов (как правило, молодых людей) доля ГКМП наиболее велика и достигает 36% (рис. 3-1) [5].