Согласно действующей с 1995 г. классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (табл. 2-1), в основе которой лежат фенотипические морфологические признаки, кардиомиопатии (КМП) подразделяются на три основные группы - дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную. Выделяют также дополнительные группы: аритмогенную кардиомиопатию, или дисплазию правого желудочка (АКПЖ), перипартальную кардиомиопатию (КМП беременных), специфические КМП в рамках метаболических, воспалительных, ишемических и других заболеваний и неклассифицируемые КМП (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, КМП при митохондриальных болезнях) [2].
По мере накопления опыта стало очевидно, что данная классификация не в полной мере отвечает лежащему в ее основе делению по морфологическому признаку. Этот принцип соблюдается в отношении дилатационной и гипертрофической форм, но в основе диагностики рестриктивной КМП лежит верификация нарушений релаксирующих свойств миокарда, т.е. функциональных расстройств. Поскольку при ДКМП стенки левого желудочка (ЛЖ) не утолщены, а масса миокарда увеличена, в том числе и вследствие гипертрофии миоцитов, для
Таблица 2-1. Классификация кардиомиопатий [ВОЗ, 1995]
| |
| Дилатация и нарушение сократимости левого или обоих желудочков. Этиологические факторы - семейные генетические аномалии, вирусное и/или иммунное поражение, токсическое воздействие алкоголя и других веществ, неизвестные факторы, а также сочетание с хорошо диагностируемым заболеванием |
| Гипертрофия левого и/или правого желудочка, часто асимметричная и обычно протекающая с вовлечением межжелудочковой перегородки. У большинства больных обнаружены мутации генов саркоплазматических белков |
| Ограничение наполнения и уменьшение диастолического объема одного или обоих желудочков с сохранением нормальной систолической функции. Возможно сочетание с другими заболеваниями (амилоидоз, эндомиокардиальный фиброз) или идиопатическая форма |
Аритмогенная правого желудочка | Прогрессирующее фиброзно-жировое замещение миокарда правого и, в некоторой степени, левого желудочков; часты семейные случаи заболевания |
| Заболевание не укладывается ни в одну категорию. К этой группе отнесена систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, фиброэластоз, кардиомиопатии при митохондриальных болезнях |
Специфические кардиомиопатии |
| Дилатационная кардиомиопатия, при которой степень снижения функции желудочков не соответствует выраженности коронарной обструкции или ишемического повреждения |
| Дисфункция желудочков непропорциональна перегрузке камер сердца, обусловленной клапанными нарушениями |
| Гипертрофия левого желудочка с признаками систолической или диастолической сердечной недостаточности |
| Дисфункция сердца в результате миокардита |
| Возникает в результате воздействия многих факторов, чаще при эндокринных аномалиях, гликогенозах, гипокалиемии и расстройствах питания |
При системных заболеваниях | Возникает при болезнях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких, как саркоидоз и лейкемия |
| Развивается при дистрофиях Дюшенна и Беккера, миотонической дистрофии |
При нервно-мышечных нарушениях | Возникает при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе |
При гиперчувствительности и токсических реакциях | Развивается в результате воздействия алкоголя, катехоламинов, антрациклинов, радиации |
| Впервые появляется в период беременности; составляет гетерогенную группу |
этой категории пациентов также правомерен термин «гипертрофия миокарда». Динамическое ремоделирование миокарда при некоторых формах КМП приводит к трансформации одной формы заболевания в другую. Например, у больных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) или инфильтративным поражением миокарда (амилоидоз, гиперэозинофильный синдром) [4] в исходе заболевания вероятна дилатация камер сердца с систолической дисфункцией, и формально эти пациенты должны перемещаться в другую категорию. Таким образом, в настоящее время данный классификационный подход утрачивает свою универсальность.