Частота развития ИЭ на фоне врожденного порока сердца в десятки раз выше, чем в общей популяции. Врожденный порок сердца (ВПС) - основной предшествующий фактор развития подострого ИЭ у детей, выявляемый у 30-81% заболевших эндокардитом [Sreeram N. и др., 2001]. У взрослых врожденные пороки сердца представляют меньший фактор риска развития ПИЭ: лишь в 11,2-12,7%. Мы диагностировали вторичный эндокардит на фоне ВПС у 12,8% больных. K. Niwa и соавт. (2005) сообщили о 239 больных ВПС, осложнившимся ИЭ, среди которых дети в возрасте до 17 лет составляли 68% (в том числе дети от 14 дней до 10 месяцев - 8,4%), взрослые в возрасте 18 лет и старше - 32%. Современное медикаментозное лечение и оперативное вмешательство позволяют больным с ВПС доживать до преклонного возраста.
В рамках программы Euro Нeart Survey в 79 центрах 26 европейских стран было проведено исследование по анализу ВПС у взрослых в течение 5 лет. В исследование были включены 4110 пациентов. Общая частота развития эндокардита у исследуемых больных составила 3%. Наиболее частые ВПС осложнялись развитием ИЭ со следующей частотой:
• дефект межжелудочковой перегородки - 7%;
• синие пороки без тетрады Фалло - 6%;
• тетрада Фалло - 4%;
• коарктация аорты, синдром Марфана - 2%;
• транспозиция магистральных сосудов - 1%.
ИЭ у пациентов с ограниченным дефектом межжелудочковой перегородки развивается реже - в 2,2% случаев.
Считается, что некоторые простые пороки, такие как дефект межпредсердной перегородки и порок клапана легочной артерии, имеют низкий риск развития ИЭ вследствие малого градиента давления между камерами сердца и незначительных гидродинамических возмущений тока крови. Нередко разные ВПС, каждый из которых увеличивает общий риск развития ИЭ, сочетаются у одного пациента. Например, заболеваемость ИЭ значительно возрастает, когда дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аортальной регургитацией.