Дефекты гемостаза, предрасполагающие к кровотечениям, могут проявляться на любом этапе свертывания крови: на первом этапе могут нарушаться адгезия и агрегация тромбоцитов (тромбоцитопатии, тромбоцитопении, болезнь Виллебранда); на втором этапе - формирование фибринового сгустка, в котором принимают участие 12 факторов свертывания; на третьем этапе - фибринолиз при снижении ингибиторов фибринолиза.
В зависимости от того в каком звене гемостаза происходят пусковые и главные нарушения, все геморрагические заболевания и синдромы подразделяют на четыре основные группы.
• Нарушения свертываемости и фибринолиза (коагулопатии).
• Тромбоцитарные нарушения, включающие тромбоцитопении, тромбоцитопатии (качественные аномалии тромбоцитов) и тромбоцитемию.
• Вазопатии - формы, при которых главную роль играет системное поражение микроциркуляторного русла.
• Геморрагические заболевания и синдромы, характеризующиеся одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза.
Из всех наследственных и приобретенных нарушений гемостаза на долю трех групп заболеваний приходится до 99% всех кровотечений после родов: тромбоцитопатии, тромбоцитопении и разные формы болезни Виллебранда.
Перед родами необходим минимальный объем исследования параметров гемостаза:
• количество тромбоцитов;
• агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ристомицином, адреналином;
• активированное частичное тромбопластиновое время;
• тромбиновое время;
• концентрация фибриногена;
• определение маркеров внутрисосудистого свертывания (РКМФ,
ПДФ/Ф).
При обнаружении нарушений, сохранении незавершенной адаптации гемостаза к концу III триместра беременности, а также при указании на проявления геморрагического синдрома в анамнезе показано более развернутое исследование для исключения наследственных и приобретенных нарушений гемостаза.