Глава 9. Деформации грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Воронкообразная деформация грудной клетки (pectus excavatum) - порок развития грудной клетки, проявляющийся различным по форме и глубине западением грудины и хрящевых отделов ребер.

КОД ПО МКБ-10

Q67.6. Впалая грудь.

ИСТОРИЯ

Первое описание воронкообразной деформации грудной клетки (рис. 9-1) принадлежит швейцарскому анатому Каспару Баугину (1560-1624). Попытки хирургического лечения впервые осущест-

Рис. 9-1. Воронкообразная деформация грудной клети

влены А. Титце (1899) и Людвигом Мейером (1911). Марк Равич в 1949 г. предложил операцию, которая получила широкое распространение в различных модификациях. Применение наружных и внутренних фиксаторов стало следующим этапом в развитии хирургии деформаций грудной клетки.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

В структуре деформаций грудной клетки воронкообразная составляет более 90% (Willital G.H. et al., 1981). Она бывает врожденной и приобретенной. Приобретенные деформации встречаются редко и возникают вследствие хирургических вмешательств и патологических процессов. Наследственный характер деформации грудной клетки удается проследить у 37% пациентов (Shamberger R.C., 1996). Согласно современным представлениям, развитие деформации грудной клетки генетически детерминировано и связано с дисгистогенезом хрящевой ткани в эмбриональном периоде, приводящим к локальной остеохондродисплазии. Диспропорциональное развитие костно-хрящевых структур передней грудной стенки приводит к формированию воронки. При значительной степени деформации происходит сдавление органов средостения, уменьшается жизненная емкость легких (ЖЕЛ), что приводит к различным функциональным нарушениям, легочной гипертензии и нарушению сердечной деятельности.