Врожденная варусная деформация шейки бедренной кости
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врожденная варусная деформация шейки бедренной кости (coxa vara congenita) - симптомокомплекс аномалий развития. Основные проявления патологии - варусная деформация шейки бедренной кости, укорочение нижней конечности, контрактура тазобедренного сустава, а также дисплазия и дистопия мышц пораженной конечности различной степени выраженности.
КОД ПО МКБ-10
Q68.3. Врожденное искривление бедра. Q65.8. Другие врожденные деформации бедра.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Врожденная варусная деформация шейки бедренной кости - редкая патология опорно-двигательного аппарата, составляет 0,3-0,8% всех пороков развития скелета, не превышая одного случая на 52 000 новорожденных (Абрамов Б.М., Андрианов В.Л., Садофьева В.И., 1991; Hamanishi С., 1980).
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Основными причинами развития заболевания считают нарушения энхондрального окостенения проксимального метаэпифиза бедренной кости и формирования мышц тазового пояса в эмбриональном периоде, аномалии развития сосудистого русла, а также изменения спинного мозга по типу миелодисплазии, проявляющейся нейродистрофическими нарушениями костной и мягких тканей (Вреден Р.Р., 1936; Малахов О.А., Беляева А.А., Кожевников О.В., 1991; Чернова Т.Н., Винокуров В.А., 1993).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Характерные клинические проявления врожденной варусной деформации шейки бедренной кости - укорочение нижней конечности, преимущественно за счет бедренного сегмента, контрактура тазобедренного сустава, гипотрофия мягких тканей бедра и голени.
Укорочение нижней конечности на стороне поражения даже у младенцев может достигать значительной величины.
Из рентгенологических признаков обращают на себя внимание наличие так называемого бугорка Грацианского (рис. 6-1), уменьшение шеечно-диафизарного угла (ШДУ) до 115° и менее (рис. 6-2), нарушение оссификации головки и шейки бедренной кости с наличием дистрофических процессов в них, вплоть до формирования ложного сустава и дефекта шейки, а также несоответствие размеров проксимального и дистального отделов укороченной бедренной кости (рис. 6-3).