КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОФИЛИИ
Общепризнанной международной классификации гемофилии не существует. ВОЗ предложила разделение гемофилии по степени тяжести в зависимости от активности фактора, начала первых геморрагических проявлений, их вида и выраженности (табл. 4).
Выделяют три степени тяжести гемофилии в зависимости от активности FVIII или FIX в плазме больного. Активность факторов в плазме (FVПI:С или FIX:C) определяют в МЕ, при этом 1 МЕ соответствует активности фактора в 1 мл нормальной плазмы.
Кроме указанной выше классификации, в практике используют еще несколько рабочих группировок.
Группировка гемофилии
I. Наследственная.
II. Приобретенная.
Группировка гемофилии по типу Гемофилия А - снижение активности FVIII. Гемофилия В - снижение активности FIX. Сочетанная гемофилия А и В - снижение активности
FVIII и FIX.
Группировка в зависимости от наличия и активности ингибитора
Неосложненная ингибитором гемофилия (ингибитор не определяется или менее 0,6 БЕ).
Ингибиторная гемофилия:
• низко реагирующий больной - титр ингибитора никогда не превышал 5 БЕ;
• высоко реагирующий больной - титр ингибитора хотя бы однократно превышал 5 БЕ.
Таблица 4. Классификация гемофилии по степени тяжести
Степень тяжести гемофилии | Концентрация FVIII/FIX в плазме крови, МЕ/дл | |
| | Выраженный кожный геморрагический синдром по гематомному типу. Кровоизлияния в мягкие ткани, мышцы. Рецидивирующие гемартрозы с поражением нескольких суставов. Тяжелые кровотечения из слизистых оболочек. Почечные кровотечения. Тяжелые послеоперационные кровотечения |
Средней тяжести (умеренная) | | Кожный геморрагический синдром по гематомному типу. Кровоизлияния в мягкие ткани и мышцы после значительной травмы. Рецидивирующие гемартрозы с поражением 1-2 (реже больше) суставов. Кровотечения из слизистых оболочек. Тяжелые послеоперационные кровотечения |
| | Длительные кровотечения после травм и хирургических операций. Другие геморрагические проявления бывают редко |
ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Кровоточивость может быть обусловлена дефектом любого компонента нормального (физиологического) механизма гемостаза. Дефекты могут быть наследственными или приобретенными и обычно классифицируются в зависимости от места действия гемостатического механизма следующим образом: дефекты сосудов, тромбоцитов (количественные и качественные), факторов свертывания крови, фибринолиза (избыточный фибринолиз).
Дефекты сосудов наследственного характера представляют собой структурную патологию сосудистой стенки (например, аномалию коллагена); дефекты сосудов приобретенного характера являются результатом воспалительных или иммунных нарушений, поражающих кровеносные сосуды. Приобретенные дефекты сосудов встречаются в клинической практике чаще наследственных и называются сосудистыми пурпурами.