Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов в отсутствие иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови) у больных без клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, ВИЧ-инфекция, системная красная волчанка, лимфолейкоз, миелодиспла-зия, лекарственная тромбоцитопения). Однако изменения в общем анализе крови и в мазке крови, вызванные сопутствующими неиммунными нарушениями, сами по себе не исключают ИТП.
Эпидемиология
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура относится к сравнительно часто встречающимся заболеваниям. Ежегодно регистрируется 58-66 новых случаев ИТП на 1 млн человек. Смертность от ИТП составляет около 4%.
Этиология и патогенез
ИТП относится к аутоиммунным заболеваниям. Ведущим патогенетическим механизмом болезни является повышение секвестрации и разрушения тромбоцитов в селезенке. Дефектность тромбоцито-поэза обусловлена образованием антитромбоцитарных антител или иммунных комплексов, которые взаимодействуют с мегакариоцита-ми. Усиленное разрушение тромбоцитов связано и прямо пропорционально содержанию IgG и IgM на поверхности клеточной мембраны тромбоцита. Продолжительность жизни тромбоцитов укорачивается. Повышенная деструкция тромбоцитов сопровождается компенсаторным усилением мегакариоцитопоэза в костном мозге и увеличением продукции тромбоцитов.
Клиническая картина
Клиническая картина проявляется геморрагическим синдромом петехиально-пятнистого типа: кровотечениями из носа, десен, синяками (экхимозами) в местах инъекций, спонтанным появлением экхимозов на коже. Отмечаются маточные кровотечения, гематурия и значительно реже - мелена. Возможно развитие постгеморрагической анемии.