Болезнь Гиршпрунга - врожденный порок развития толстой кишки, который характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки. Пораженный участок кишки представляет собой суженную аперистальтическую зону, препятствующую нормальному опорожнению кишечника и приводящую к значительному расширению и гипертрофии вышележащих отделов.
По распространенности зоны аганглиоза выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга.
□ Ректальная форма (рис. 32.1) с поражением: промежностного отдела прямой кишки; ампулярной и надампулярной части прямой кишки.
□ Ректосигмоидная форма (рис. 32.2) с поражением:
дистального отдела сигмовидной кишки; всей сигмовидной кишки.
□ Субтотальная форма (рис. 32.3): поражение левых отделов толстой кишки; распространение зоны аганглиоза на правую половину толстой кишки.
□ Тотальная форма (рис. 32.4): поражение всей толстой кишки; распространение аганглиоза на подвздошную кишку.
Для этой болезни характерно распространение аганглиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера.
По характеру клинического течения выделяют острую, подострую и хроническую формы заболевания.
Наиболее часто встречаются подострая и хроническая формы болезни Гиршпрунга. Все такие дети страдают запорами с рождения и поступают с жалобами на вздутие живота, отсутствие самостоятельного стула в течение 2-6 сут (рис. 32.5).
Острая форма болезни Гиршпрунга в периоде новорожденности проявляется клинической картиной кишечной непроходимости. Для тотальных форм поражения характерно практически всегда острое течение. Клинические признаки острой формы - много-
кратная каловая рвота, интоксикация, выраженное вздутие живота (рис. 32.6). На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют уровни газа и жидкости (рис. 32.7).