Глава 12. ПАТОЛОГИЯ ХРУСТАЛИКА

К патологическим состояниям хрусталика относят: аномалии развития, врожденные и приобретенные помутнения.

12.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ХРУСТАЛИКА

Из аномалий развития следует отметить: микрофакию (маленький хрусталик), макрофакию (большой хрусталик), лентико-нус передний и задний (конусовидное выпячивание у заднего или переднего полюса), колобому хрусталика и его дислокацию. Дислокация хрусталика наиболее часто бывает при синдромах Марфана и Марчезани.

Синдром Марфана - редкое системно-наследственное заболевание, при котором наблюдают аномалии развития костной, сердечнососудистой систем и органа зрения.

Особенности внешнего вида: арахнодактилия (длинные и тонкие фаланги пальцев рук и ног), удлинение самих конечностей, слабость связочного аппарата, куриная грудь, искривление позвоночника, долихоцефалический череп. Бывают пороки сердца, аневризма аорты, тромбозы вен. В некоторых случаях выявляют тяжелые эндокринные нарушения и нервно-психические расстройства. Со стороны глаз наблюдают вывихи хрусталика в переднюю камеру или стекловидное

тело, в результате может развиться вторичная глаукома. При синдроме Марфана при подвывихе хрусталик смещается вверх, бывают также микрофакия, колобома хрусталика (рис. 12.1, 12.2).

Отмечают иридодонез, миоз, могут быть мегалокорнеа или микрокорнеа, высокая степень близорукости, атрофия зрительного нерва. Встречаются случаи пигментной дегенерации сетчатки.

Рис. 12.1. Синдром Марфана. Подвывих хрусталика

Рис. 12.2. Эктопия хрусталика в стекловидное тело

Синдром Марчезани (рис. 12.3) - сферофакия, микрофакия в сочетании с подвывихом хрусталика книзу, миопия высокой степени, отслойка сетчатки, вторичная глаукома. Характерен низкий рост (укорочение шеи, туловища и конечностей), ограничение подвижности в суставах, расстройства сердечно-сосудистой системы, от которых больные и погибают в возрасте 40-50 лет.