Докт. мед. наук проф. А.С. Кадыков, канд. мед. наук Л.С. Манвелов, канд. мед. наук Н.В. Шахпаронова, канд. мед. наук В.В. Шведков, мл. науч. сотрудник А.В. Кадыков
Многочисленные нервно-мышечные и мышечные заболевания подразделяются на несколько групп, к которым относятся:
- миопатия,
- полимиозит,
- миотония,
- миастения.
МИОПАТИЯ
К миопатиям относят наследственные заболевания с прогрессирующей атрофией мышц, сопровождающейся нарастанием слабости в конечностях. В одних случаях - это первичные мышечные атрофии, в других - заболевания мотонейронов спинного мозга и периферических нервов.
К наиболее частым первичным мышечным заболеваниям относят миопатию Дюшена и плечелопаточно-лицевую миопатию.
Миопатия Дюшена - это наследственное заболевание, возникающее в возрасте до 5 лет. Болеют преимущественно мужчины (тип наследования - Х-сцепленное рецессивное заболевание). Частота заболевания варьирует от 9,7 до 32,6 на 100 000 новорожденных мальчиков. Первые признаки заболевания - слабость мышц тазового пояса, вследствие чего возникает так называемая «утиная» походка.
Наряду с прогрессирующей атрофией мышц в отдельных мышечных группах (икроножных, ягодичных, мышцах бедер, дельтовидных) могут возникать псевдогипертрофии, внешне напоминающие мышцы атлета, что иногда вводит в заблуждение окружающих и даже врачей. У больных одновременно отмечается костная патология (сколиоз, поясничный лордоз, «ладьевидная грудь»). Более 70% больных страдают кардиальной патологией (кардиомиопатия), возникающей в раннем возрасте и с годами прогрессирующей. Более чем у половины больных на позднем этапе заболевания наблюдаются тахикардия, аритмия, сердечная недостаточность.
Заболевание неуклонно прогрессирует, захватывая все новые и новые группы мышц, постепенно больные перестают самостоятельно ходить. Большинство больных умирают в возрасте до 20 лет из-за нарастающей слабости дыхательной мускулатуры.