16.1. Феномен раннего (преждевременного) и ускоренного старения
Для старения типичны гетерохронность изменений в тканях, органах и системах организма, а также вариабельность по началу и темпам нарастания возрастных проявлений в различных структурах и от особи к особи. Названные характеристики отражают скорость старения. Они вытекают из различий в стартовых генетических программах, индивидуальных особенностей гисто- и органоге-незов, специфики нормы реакции генотипов на внешние факторы, неповторимой в деталях экологической ситуации на протяжении жизни. Вместе с тем для каждого вида, по крайней мере высших многоклеточных животных, имеется, по-видимому, свой эволюционно проработанный видовой порядок скорости возрастной перестройки, соответствующий видовому порядку продолжительности жизни.
У большинства членов популяции людей предвестники старости появляются обычно на рубеже 3-го и 4-го десятилетия жизни. Однако известны случаи, когда необычно рано (иногда в детские годы - натогерия) обнаруживались отдельные признаки старческого возраста или их сочетания. При этом наблюдаются нарастание соответствующих фенотипических проявлений во времени, снижение общей жизнеспособности, рост неспецифической уязвимости, нозологии старости, повышение вероятности смерти и сокращение продолжительности жизни, что определяет процесс старения. В геронтологии указанные случаи рассматривают как примеры раннего или преждевременного старения (прогерия).
Существуют наследственные болезни, для которых прогероидный симптомокомплекс либо является ведущим, либо соответствующие
признаки проявляются в достаточной мере на фоне других изменений фенотипа. Генетическая основа таких синдромов различна, так же как различен первичный метаболический или морфогенетический дефект, что объясняет большую или меньшую представленность в них признаков старческого фенотипа. Так, при синдроме «вялая кожа», при котором уменьшено количество и нарушена структура эластических волокон, появляются в основном дряблость кожи и эмфизема легких уже в детском возрасте. Прогерии с ограниченным числом старческих симптомов называют «парциальными». Синдром Кокейна, напротив, включает широкий набор старческих признаков - дряблость кожи, сниженное потоотделение и редкие волосы, старческое лицо, катаракту, сниженный слух, тремор, гиперкинезы. При синдроме Вернера (аутосомно-рецессивное наследование) в возрасте 15-30 лет появляются седые волосы или облысение, выпадают зубы, развиваются атрофия мышечной ткани, склеродермия, ос-теопороз, катаракта. У больных в молодые годы диагностируют генерализованный атеросклероз, нередки инфаркты миокарда и новообразования. Прогерии с более широким набором старческих симптомов называют «сегментарными». В этих случаях, по-видимому, имеются моногенные наследственные болезни с более широкой симптоматикой при синдромах Кокейна и Вернера по сравнению с синдромом «вялая кожа», что можно объяснить плейотропным эффектом мутантных генов. Некоторые патологические состояния генетической природы, связываемые с возрастом, например болезни Альцгеймера и Паркинсона, имеют в своей основе мутации митохондриальных сайтов ДНК. Относительно раннее появление энергетической недостаточности и слабости сердечной мышцы, типичных одновременно для некоторых наследственных болезней и процесса старения, также можно в